Niña de 11 años de edad que remiten a consultas externas de endocrinología para evaluación de posible obesidad. Diagnosticada de Síndrome de Gorham-Stout en el año 2007, actualmente en remisión.
La edad ósea realizada en el momento de la consulta muestra un hallazgo curioso.
Si no lo ha hecho aún, acceda al caso completo...
12 comentarios:
Los huesos de la muñeca son más pequeños de lo que uno esperaría a esa edad, y están dispuestos de una manera rara: el trapezoide y el hueso grande parece que están dentro de los metas correspondientes. El radio parece acortado, de manera que se queda muy separado del carpo. Además, cúbito y radio tienen sendas líneas más densas en las metáfisis. No veo más cosas anormales, lo que no significa que no haya, claro.
El asunto es si todo puede justificarse por su enfermedad de base.
Habría que ver si hay dolor de esa muñeca, espontáneo y/o a la exploración.
Yo pediría una lateral de muñeca
No se realizó rx lateral pero si la de la mano contralateral:
http://www.webpediatrica.com/casosped/201104_sol.htm
La radiografía de la muñeca me recuerda a la deformidad de Madelung, aunque no estoy segura.
Me gustaría saber si la talla de la niña es normal y si presenta alguna otra anomalía en la exploración (aparte de la dismetría que se comenta)
No hay deformidad alguna. Solo llama la atención una edad ósea superior a la cronológica y unas bandas metafisarias radiocubitales que se ven en ambos antebrazos. ¿Que solicitarían a continuación?
La respuesta a esta pregunta la encontrarán en la misma dirección: www.webpediatrica.com/casosped/201104_sol.htm
Me gustaría saber si hay signos de pubertad precoz en la exploración fñisica. Pediría pruebas hormonales para ver el funcionamiento del eje hipotálamo hipofisario.
Añado al comentario anterior niveles de glucosa, insulina, y glucagón.
Saludos y perdón por el descuido.
La paciente presenta un desarrollo puberal completo con menstruaciones regulares. Inició el desarrollo con 9 años de edad.
No se realizaron los niveles de las hormonas que solicitan. En cualquier caso, supongan que fueron normales... ¿que sospechaban?
Sospecho de un trastorno metabólico, dado que según la serie osea la afectación metafisaria es generalizada. Quizás algún trastorno del metabolismo fosfocálcico o una intoxicación por metales pesados, principalmente plomo(saturnismo). Pediría estudio analítico de la función renal, metabolismo fosfocálcico, y niveles de plomo en sangre.
Parece que al principio andábamos algo despistados. Gracias por la pista.
Al mirar el mapa óseo se ve que las bandas metafisarias están en todos los huesos largos. Creo que habría que plantear el diagnóstico diferencial de este hallazgo radiológico para aclarar este caso.
Por lo que he visto hay muchas enfermedades que se pueden presentar con bandas metafisarias, entre las que parece que se citan más, esta la intoxicación con plomo, como comenta anónimo, pero habría que pensar en otras también.
Diagnóstico diferencial:
Causas más frecuentes
-Intoxicacíon por plomo
-Leucemia
- Anemias crónicas (talasemia, drepanocitosis)
-Osteodistrifia renal
- Quimioterapia
-Aceleración del crecimiento después de una enfermedad sistémica
Causas más raras
-Infección congénita
-Tratamiento con corticoides, hormonas y metrotexate a dosis altas.
- Hipotiroidismo
- Hipoparatiroidismo y Pseudohipo
- Intoxicación por otros metales pesados (flúor, arsénico, mercurio...)
- Oxalosis
- Hipervitaminosis D
- S. Patterson
- Escorbuto
-Displasias esqueléticas
Preguntaría que tratamiento recibió exactamente, por parte de traumatología.
Y empezaría por las causas más frecuentes y pediría: Bioquímica con función renal, calcio y fósforo, ferritina, LDH, plumbemia, hemograma con frotis y una TSH.
- Hemograma: 11300L con 56%N, 40%L, 3%M, 1%E. 239.000 plaquetas. Hb 13,2 gr/dL. Frotis sangre periférica sin blastos.
- Bioquímica: ionograma normal, GOT 26, GPT 32. Creatinina 0,54 mg/dL. LDH 357 ng/mL.
- PTHi: 35 pg/mL. Ca 10,2 mg/dL, P 4,3 mg/dL. Vitamina D2 34 ng/mL.
- Función tiroidea: TSH 4,56 UI/mL, T4L ug/dL (normales).
- Metabolismo del hierro: no se realizó (supongan normalidad).
- Plumbemia: no se realizó (supongan normalidad).
- Tratamientos recibidos de forma consecutiva: cirugía, interferon alfa-2b, ácido zolendrónico y radioterapia localizada.
Al principio pensé en una fractura de cúbito y radio, facilitada por su enfermedad de base, en fase de curación. Por eso pedía una lateral, para ver posibles desviaciones de los huesos.
A la vista de como se ha desarrollado el caso, y tras el diagnóstico diferencial de isdosr, me parece que esas bandas densas estan producidas por el ac. zolendrónico. Éste, como los demás bifosfonatos, inhibe la actividad osteoclástica, y la aparición de bandas densas metafisarias es un efecto secundario, no patológico, de dicho grupo de fármacos.
Si estoy en lo cierto, este caso me será de ayuda al enseñarme a evitar estudios inutiles en casos similares. Que algun niño con estos tratamientos he visto.
Me parece muy acertado el comentario de Guillermo. Tras los datos normales de la analítica la causa de las bandas metafisarias podría ser el tratamiento que ha recibido previamente, he encontrado varios artículos que relacionan las bandas metafisarias con el uso de bifosfonatos en niños, aunque la mayoría son niños con osteogénesis imperfecta o pseudohipoparatiroidismo. En cambio no he encontrado esta relación con el interferón alfa 2b.
Por otra parte otra posibilidad podría ser la aceleración del crecimiento tras la enfermedad primaria de la niña.
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