Niña de 3 años de edad que desde hace un mes presenta intermitentemente fiebre moderada (máximo 38º C) asociada desde hace tres semanas a una erupción máculopapular algunos de cuyos elementos se encuentran centrados por una petequia. La erupción afecta preferentemente a las cuatro extremidades y al tercio inferior del tronco...Si no lo ha hecho aún, acceda al caso completo...
14 comentarios:
Bueno como nadie se anima a intervenir daré mi opinión sobre este caso clínico. El diagnóstico diferencial de las enfermedades que cursan con petequias y púrpura es muy extenso y podría llevarnos a un largo listado de enfermedades que cursan con ellas. Si unimos datos que nos aporta la anamnesis, los datos de la exploración y pruebas complementarias reduciríamos el número de entidades.
Yo, en concreto me quedaría con:
-Afectación del estado general,
-Fiebre –febrícula prolongada
-Púrpura
-Aumento reactantes de la fase aguda. Sin trombocitopenia ni leucopenia ni alteración enzimas hepáticas me quedaría con los siguientes cuadros de menor a mayor probabilidad:
-Enfermedades víricas, principalmente infecciones por parvovirus, creo que aunque otros pueden producir petequias la fiebre y evolución es más corta.
-Enfermedades por rickettsias : fiebre botonosa mediterránea y fiebre Q ,puede que alguna más.
-Endocarditis infecciosa dentro de esta se solaparían infecciones víricas y bacterias, aunque teniendo en cuenta las pruebas complementarias quizás sería más probable la endocarditis bacteriana.
-Meningococémia crónica, una enfermedad bastante rara y que se ve de vez en cuando y que puede confundirse con la fiebre botonosa. La infección meningocócica aguda la descartaría por la larga evolución del cuadro.
La primera prueba complementaría que pediría sería hemocultivos y una ecocardio, después realizaría serología a virus y rickettsias. Creo que hemocultivos y ecocardio tendría prioridad para descartar la meningococémia crónica y la endocarditis que serían las enfermedades más graves y además, tratables.
Tengo que reconocer un error,he considerado que no existe trombopenia, cuando en los datos de laboratorio del caso, falta la cifra de plaquetas.
El error ha sido nuestro por no colocar nº de plaquetas... 416.000 plaquetas.
Ecocardiografía: no realizamos por auscultación cardiaca normal.
Hemocultivo y serologías pendientes.
¿Optarían por algún tratamiento y cual?
ME GUSTARIA DESCARTAR UNA VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA , QUE TIENE MUCHAS ETILOGIAS, PERO EN ESTE CASO LA INFLAMACION FARINGEA, LA FIEBRE, LAS LESIONES EN LA PIEL,ME HACEN PESAR EN INFECCIÓN ESTREPTOCOCCICA CON VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA, PERDIRIA LABOTORIALES PARA ESTREPTOCOCO y biopsia de la lesion.
- Serología de Borrelia, mycoplasma, rickettsias, bartonella, toxoplasma, rúbeola, herpes simple y CMV negativos. Epstein-Barr IgM negativo, Epstein- Barr IgG positivo, Epstein-Barr EBNA IgG positivo, Parvovirus B 19 negativo, Adenovirus IgM negativo.
- Hemocultivo en curso.
- Frotis nasal y farígeo, flora saprofita. ASLO 10 UI/ml.
- Las lesiones cutáneas sugieren clínicamente una vasculitis, tal y como propone Alejandro.
¿Hacemos algo con la criatura?, ¿Ampliamos el estudio?, ¿La tratamos a la espera de los resultados pendientes?
A la espera del hemocultivo o hemocultivos (creo que en este caso sería conveniente extraer varios en picos febriles si es posible) y teniendo en cuenta la afectación del estado general y los reactantes de fase aguda iniciaría tratamiento antibiótico. La elección del antibiótico podría ser una cefalosporina de 3ª generación como cefotaxima o ceftriaxona o penicilinaG simplemente eficaz en un meningococo o gonococo. La gonococémia puede dar una clínica muy similar a la meningococemia crónica con artritis y vasculitis leucocitoclastica, y que inicialmente he descartado por la edad del paciente
UNA BUENA PARTE DE LOS PACIENTES NO ESPOSIBLE IDENTIFICAR LA CAUSA DE LA VASCULITIS, Y COMO ESTA ENFERMEDAD ATACA LOS MIEMBROS INFERIORES, ES UTIL MANTENERLOS EN ALTO O USAR MEDIAS COMPRESORAS, EN LOS PACIENTES CON O SIN MANIFESTACIONES ARTICULARES SE PUEDE USAR DAPSONA O COLCHICINA, ADEMAS SE DEBE PONER AL PACIENTE EN DIETA RESTRICTIVA PARA DESCARTAR ESTA ETILOGIA, HAY DESDE LUEGO QUE TRATAR DE ESTABLECER LA CAUSA DE LA VASCULITIS CON BIOPSIA, LABORATORIALES PARA ENFERMEDADES DE LA COLÁGENA, EN FIN QUE LOS PACIENTES CON VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA SIEMPRE SON UN RETO. GRACIAS Y SALUDOS DE CORDOBA VER. MÉX.
Creo que las intervención inicial de Isdosr plantea excelentemente las distintas posibilidades diagnósticas y, así mismo, que la primera de Alejandro en cierto modo lo acota. Entiendo que es un proceso de naturaleza infecciosa y bacteriana y, si es lo que sospecha Isdors y comparto, me sorprende que aún no se haya solicitado una Punción lumbar: lo lógico es que de un resultado normal pero es que se trata de una posible y temible ... y ya no sería "crónica". Tema muy interesante.
Creo que como dice H Zubimendi se podría realizar una punción lumbar para descartar afectación meningea.
Bueno, la PL es la tercera prueba que con excelente sentido clínico se nos solicita y que nosotros no llevamos a cabo por razones varias, todas ellas discutibles:
1. No efectuamos la ecocardiografía por resultarnos clínicamente evidente que no padecía una endocarditis.
2. No realizamos biopsia de la lesión principal por considerar que tendría más interés académico que diagnóstico: histológicamente facilitaría la acotación del caso pero, por otra parte, debe tenerse en cuenta que casi nunca de obtiene crecimiento bacteriano de las lesiones cutáneas en las muestras obetenidas mediante biopsia o punción aspiración, al contrario de lo que sucede con las formas agudas de esta enfermedad infecciosa
3. No realizamos punción lumbar por considerar que no se apreciaba meningimo y, en conjunto, su situación neurológica era normal (Glasglow de 15)... no hubiera estado de más realizarla porque tal como indica H Zubimendi, en esta situación debe contemplarse la posibilidad de que el proceso deje de ser crónico desarrollando, entre otras complicaciones, una meningitis (15.5% en la serie de Benoit) como se verá en la revisión del tema que colgaremos en su día.
Lo cierto es que la inmediata respuesta a la antibioterapia establecida (cefotaxima iv) despejó las dudas que pudieramos tener.
Vino pronto el hemocultivo y, tal y como habéis sospechado desde el principio, se confirmó que estabamos ante una Meningococemia crónica por Neisseria meningitidis del serogrupo A.
Esperamos que el caso os haya interesado tanto como a nosotros vuestros comentarios y aportaciones
FELICIDADES POR FIN DE AÑO COLEGAS ESPAÑOLES. DR. ALEJANDRO Y DRA.TERESITA PEDIATRAS , CORDOBA VER. MEX.
Como siempre el caso me ha parecido muy interesante. En muchas ocasiones los casos clínicos me han sido útiles en mi trabajo diario. También sirven para recodar cosas que tienes olvidadas y para aprender cosas nuevas. Mi agradecimiento para los que hacéis posible este Blog.
Sobre este caso me queda una duda ¿se realizó estudio inmunitario a esta paciente? En algunos artículos relacionan este cuadro con déficit del complemento y otro con déficit de IgA, aunque parece que todos no están de acuerdo con estos datos.
Efectivamente se hizo una valoración del estado inmunológico del paciente con los siguientes resultados:
IgG 1.300 mg/dl, IgA 202 mg/dl, IgM 143 mg/dl. Subclases de IgG (1,2,3 y 4), normales.
Factor C´3 del complemento 122 mg/dl, Factor C´4, 23.6 mg/dl.
Otros estudios: ´Proteínas totales y proteinograma normales (ligera elevación de la globulina alfa 2), ANCA negativo, ANA negativo, Factor C1Q inhibidor de esterasa 17.7 mg/dl. Como podéis ver todo normal o no significativo.
Agradecemos vuestras opiniones y os animámos una vez más a que aportéis vuestros casos que seguro no son menos interesantes que los nuestros.
Un cariñoso saludo para todos y felicidades en las próximas fiestas y en el nuevo año. Mientras, queda pendiente colgar la revisión del tema que entendemos hace más útil este blog.
Excelente revisión de la meningococemía crónica.
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