Niña de 9 años de origen marroquí, residente en España aunque con frecuentes viajes a su país natal, que desde dos semanas antes de su ingreso presenta fiebre diaria (38-40ºC) de predomino vespertino y nocturno, asociada a diarrea, vómitos inespecíficos e inapetencia.Al 4º día aparecen lesiones cutáneas...
Si no lo ha hecho aún, acceda al caso completo...
26 comentarios:
Me gustaría preguntar en primer lugar sobre las características de las lesiones cutáneas.
¿Son nodulos subcutáneos?
¿son dolorosos a la palpación? ¿son calientes?
AUNQUE SON MUCHOS LOS DIAGNÓSTICOS A CONSIDERAR, ME GUSTARIA DESCARTAR PRIMERO EL LUPUS YA QUE ENCUENTRO FIEBRE, LESIONES CUTANEAS EN CARA, SINTOMAS GASTROINTESTINALES, Y NO HAY DATOS ANORMALES EN EL HEMOGRAMA, SUGERRIRIA AN Y Y MARCADORES DE INFLAMACIÓN. ESTOY DE ACUERDO CON ISIDORO, ME GUSTRARIA SABER MAS DE LOS NÓDULOS. A SIMPLE VISTA NO SE PUEDEN APRECIAR BIEN. GRACIAS.
artritis, dolor abdominal, fiebre, vasculitis, sonsidero una purpura anafilactoide, y como segundo lugar LUPUS
Interesantes aportaciones:
- Los nódulos son de apariencia subcutánea, dolorosos y algo calientes.
- Reactantes de fase aguda: VSG 68 mm/h; PCR 11.68 mg/dl.
- Pruebas reumáticas: FR 11.8 UI/ml, ANA, anti-DNA, anti-musculo liso, anti-mitocondriales: Negativas.
Las lesiones de la piel por su apariencia y por los datos aportados posteriormente sugieren una paniculitis .La más frecuente de todas, sobre todo en el niño es el eritema nudoso. La localización que presenta en este caso no es la habitual porque suele afectar la zona pretibial aunque en ocasiones puede afectar a extermidades superiores y nalgas.Las causas del eritema nudoso pueden ser variadas y ser acompañante de numerosas enfermedades inflamatorias e infecciosas.
Resumiendo: Las lesiones cutáneas sugieren una paniculitis que podría ser un eritema nudoso, sin olvidar otras paniculitis que también existen.
Preguntas:
- Antecentes familiares y personales
- ¿Las deposiciones se acompañan de sangre?
Pruebas que pediría en primer lugar
- coprocultivo, Mantoux, calprotectina en heces, ecografía abdominal, y frotis faríngeo.
-Luego valoraría otras pruebas dependiendo del resultado
ESTOY DE ACUERDO CON ISIDORO QUE ES UNA PANICULITIS PERO CREO TAMBIEN DEBERIAMOS TOMAR EN CUENTA A LA PANICULITIS IDIOPATIA ATROFICA DE LA INFANCIA QUE SE CARACTERIZA POR LOS MISMOS NÓDULOS, ADEMAS DE FIEBRE E INFLAMACIÓN DE LA GRASA VISCERAL CON DOLOR A LA PALPACIÓN DE CUADRANTE INFERIOR DERECHO DE ABDOMEN, AUNQUE LA BIOPSIA ES DE DIFICIL INTERPRETACIÓN, ME GUSTARÍA SABER SI SE PRACTICÓ. GRACIAS.
Se trata de proceso infeccioso, me gustaria saber si hay dolor articular, si se solicitó Antiestreptolisinas. Una posibilidad dx ademas de LUPUs, a desc. Fiebre Reumatica.
de acuerdo con el anonimo, cumple criterios mayores para considerar fiebre reumatica, me gustarìa saber si se confirmo infeccion previa por estreptococo.,
El eritema nudoso es un proceso de base inmunológica cuya etiología es idiopática (30-50%),infecciosa(estreptococo,TBC,Yersinia,Salmonela,Shigela,VEB, VHB,Toxoplasma), farmacológica(sulfamidas)y otras (LES,EII, Sarcoidosis).
En este paciente las lesiones parecen coresponder a esta entidad clínica, aunque la localización malar desvía un poco esta apreciación. Entre los antecedentes clínicos y farmacológicos del paciente encontramos varios signos que podrían dar la clave de la etiología:
. GEA por yersinia (fiebre, diarrea y vómitos, dolor en FID, que recuerda a una apendicitis).
. Enrojecimiento orofaríngeo (faringitis estreptocócica)
. Administración de fármacos (cotrimoxazol).
. La TBC también forma parte de la etiología de este proceso.
Por tanto, las pruebas complementarias recomendables serían: coprocultivo, frotis faríngeo, eco abdomen(valorar adenopatías), Mantoux,Calprotectina en heces (orienta a EII)y Serología (VEB, VHB, Toxoplasma).
Suspendería la administración del fármaco.
EL ERITEMA NUDOSO FORMA PARTE DE LAS PANICULITIS, ES MAS FRECUENTE ENTRE LOS 20 Y 30 AÑOS, TAMBIEN PRESENTA FIEBRE E INFLAMACIÓN ARTICULAR Y SÍNTOMAS GENERALES(FATIGA, ARTRALGIAS) Y SU DIAGNÓSTICO SE CONFIRMA CON BIOPSIA, POR LO QUE CREO QUE EL SIGUIENTE PASO SERIA UNA BIOPSIA.
García-Porrúa C, González-Gay MA, Vázquez-Caruncho M, López Lázaro L, Lueiro M, Fernández ML, Alvarez Ferreira J, Pujol RM. Erythema nodosum. Etiologic and predictive factors in defined population. Arthritis Rheum 2000;43:584-92.
En http://www.webpediatrica.com/casosped/201005_sol.htm encontrarán la respuesta a las preguntas formuladas hasta ahora en el foro.
Respecto a la interesente sugerencia hecha por Alejandro de que se prodría tratar de una PANICULITIS IDIOPÁTICA ATRÓFICA DE LA INFANCIA dada su asociación a repercusión sistémica (fiebre, vómitos, abdominalgia, artralgia, etc), iInicialmente nos hemos sentido desconcertados pues desconocemos la existencia de una patología bajo esa denominación. Suponemos que se refiere a la Enfermedad de Weber-Christian que efectivamente cursa con esa sintomatología. Hemos revisado la sinonimia y tampoco hemos encontrado esa denominación (se describe como Paniculitis lobular o lobulillar idiopática y Paniculitis recidivante no supurativa). En todo caso, el W-C no es una enfermedad propia de la INFANCIA lo que no quiere decir que no pueda presentarse en el niño (6 de 35 niños y adolescentes en la serie de Paniculitis estudiada por Moraes et al, Pediatrics International 2006;48:48-53).
IDIOPATHIC LIPOATROPHIC PANNICULITIS
IN CHILDHOOD
This term encompasses a clinical presentation of
idiopathic lobar panniculitis usually beginning in
childhood associated with fever, systemic involvement
from inflamed visceral fat, and lipoatrophy as
an end stage of the inflammatory process. Excluded
from this group are patients with other
types of panniculitis associated with fever and lipoatrophy
for which a diagnosis has been achieved
Panniculitis in Children
AntonioTorrelo, MD*, Angela Hern andez, MD
Department of Dermatology, Hospital del Nin˜ o Jesu´ s, C/Mene´ndez Pelayo 65, 28009 Madrid, Spain
* Corresponding author.
E-mail address: atorrelo@aedv.es (A. Torrelo).
Dermatol Clin 26 (2008) 491–500
bien envio lo relevante del artíulo donde encontre este diagnóstico. gracias y felicidades tanto a los autores como a los que participaron ilustrandonos con sus conocimientos.
Soy la Dra. Liliana T.....Escolar femenina fiebre dos semanas de evolución, concomitantemente vómitos, diarrea, inapetencia, con hallazgos al examen lesiones orofaríngeas, cutáneas, edema en dorso de miembros, dolor abdominal y artralgias. Me gustaría saber el valor del recuento plaquetario, interrogar a la madre si presentó lesiones en boca y ojos. Todo esto pensando en Kawasaki del tipo atípico por no cursar con todos los criterios. Por lo tanto solicitaría ecocardiograma para descartar afectación cardíaca graves(principalmente aneurismas coronarios. De acuerdo a ello y a pesar de cursar con más de 10 días con los síntomas indicaría ASA y no descartaría el uso de Gammaglobulina.
De las últimas exploraciones complementarias realizadas destacaría, el MANTOUX positivo de 12mm y la CALPROTECTINA que según mis cálculos esta elevada.
El mantoux orienta a infección tuberculosa (TBC latente) o enfermedad tuberculosa. Para distinguir entre ambas la prueba básica que se realiza es la Radiografía de tórax. En este caso parece que fue normal, pero hay un dato en los antecedentes personales que me llama la atención, el consumo de queso elaborado con leche de vaca no sometido a control sanitario. ¿Podríamos estar ante una TBC trasmitida por esta vía?, en este caso el causante sería M. Bovis, no M tuberculosis, mucho menos frecuente y que suele causar TBC extrapulmonar .La enfermedad puede afectar entre otros a aparato digestivo.
La calprotectina fecal tiene utilidad para la sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal, pero también es cierto que puede elevarse por otras patologías que produzcan inflamación en el intestino.
El oportunísimo comentario de Alejandro remitiéndonos a la excelente revisión que sobre las Paniculitis han publicado Torreloy Hernández, nos ha obligado a revisar el tema para concluir que el que nosotros desconocieramos el término Paniculitis lipoatrófica de la infancia lo único que indica es que... lo desconocíamos. Valga de pretexto que en la reciente revisión de Moraes et al. a la que ya hemos hecho referencia, ni se menciona tal denominación y, por el contrario, sí que se refiere a la Enfermedad de Weber-Christian (E W-C) como una entidad nosológica "en activo". De nuestras posteriores lecturas (gracias Alejandro por obligarnos) concluímos que la denominación (E W-C) está, o debería estar en desuso, y que bajo la misma se incluían (algunos aún incluyen) Paniculitis de origen actualmente conocido (P pancreática, P por déficit de alfa-1 antitripsina, eritema indurado de Bazin...) y otras Paniculitis propiamente idiopáticas y entre ellas toda la serie de P lipoatróficas idiopáticas (P del tejido conectivo, P asociada a trastornos autoinmunes, P lipofágica, P. del tejido conectivo, P lobular recurrente).
Entonado este mea culpa, queremos avanzar que las lesiones de la paciente aquí descrita desaparecieron sin secuela cutánea alguna (por tanto no es lipoatrófica... ni tampoco idiopática)
NOTA: Para el que quiera profundizar en los aspectos antes expuestos adelantamos otras dos referencias bibliográficas:
- Idiopathic and lipoatrophic panniculitis in childhood (p 727-8). Panniculitis (717-28). Diseases of the Dermis and subcutaneous tissues.Prendiville JS, Krol AL. En Pediatric Dermatology 3dr edition, Schachner L, Hansen edt. Mosby, Edimburgh, 2003.
- Marque M, Guillot B, Bessis D. Lipoatrophic conecctive tissue panniculitis. Pediatr Dermatol 2010;27:53-7".
1. A Liliana: La niña no tenía ni había tenido en días anteriores afectación conjuntival ni de los labios o la mucosa ora y aunque en el Kawasaki la erupción cutánea puede ser extraoidinariamente diversa, las que las niñas presentaba no nos parecieron sugerentes de tal enfermadad de modo que no solicitamos ecocardiografía.
2. Las consideraciones que hace Isdor (Mantoux positivo, calprotectina discretamente elevada) coinciden exactamente con las que nosotros nos hicimos al conocer tales resultados. ¿qué hacemos ahora: nuevos examenes complementarios o disponemos de datos suficientes para iniciar el tratamiento y, en este caso , con qué fármacos y según que pauta?
AUNQUE ESTE TIPO DE INFLAMACIONES DE LA INFANCIA ES RARO, CUANDO SE NOS PRESENTA UN PACIENTE NOS OBLIGA A EXAMINAR TODO LO QUE SABEMOS DEL TEMA , QUE ES MUY ABUNDANTE Y DE DIFICIL DIAGNÓSTICO.
GRACIAS POR PRESENTAR ESTE TIPO DE PACIENTES QUE NOS SACA DE LA RUTINA.
Hay resultados de hemocultivos???
Si no se sabe el origen de la fiebre y el origen de la misma, y con un soplo, deberia hacerse una ecocardio igualmente.
No coincido con la opinión expresada en el último comentario (Anónimo)pues con un Mantoux claramente positivo y unas lesiones que creo se corresponden con un Eritema nodoso lo lógico es pensar que la niña padece una tuberculosis. Su procedencia y quizá su ambiente familiar apoyan esta interpretación. Precisamente la TB es la principal causa de Eritema nodoso en los paises en vías de desarrollo y no sé si no volverá a serlo en España al menos entre el colectivo de inmigrantes.
Yo establecería tratmiento anti-TB durante 6 meses, los dos primeros con triple o cuádruple terapia (INH, RFP, Pirazinamida y, en su caso Etambutol) y los dos últimos solo con INH y RFP.
perdón el último comentario es mío (Jasper). Creo que el Equipo que dirige este interesante blog debería insistir en la convenciencia de utilizar nombres o seudónimos pues a veces son varios y distintos los "anónimos" y uno no sabe a quien dirigir su acuerdo o desacuerdo. Perdón si mi propuesta resulta impertinente.
Con un mantoux de 12 mm y la clínica parece concordar efectivamente con una forma de TBC. Lo primero que deberia hacerse es investigar a la familia y contactos y estudiarlos por si hay un bacilífero.
Investigar si tiene puesta la BCg porque podría ser una infeccion por una micobacteria no tbc e interferir aunque con 12 mm seria poco probable.
Creo que estaria indicado hacer un TC.Indicaciones orientativas de la TC toracica en la tuberculosis pediatrica son: niño asintomatico, con contacto bacilıfero conocido, prueba de tuberculina positiva y radiografıa de torax dudosa o no
concluyente y Niño asintomatico, con contacto bacilıfero, prueba de
tuberculina positiva y radiografıa de torax normal.
Aunque por su baja rentabilidad en niños, tomaria muestras de jugo gastrico o aspirado para cultivo.
Con respecto al estudio ecocardiografico, si tengo acceso creo que si lo pediría.
Ante la sospecha de una TBC gastrointestinal por M. Bovis antes de realizar un tratamiento intentaría en lo posible confirmar el diagnóstico. Es decir intentaría realizar cultivos e imágenes sugestivas. Si ya en la TBC pulmonar es a veces difícil conseguir cultivos en niños, en este caso se complica aún más las cosas.
Mi planteamiento sería el siguiente:
-En primer lugar haría un estudio de convivientes.
-Intentaría un cultivo en jugo gástrico que, la verdad, tendría bastantes posibilidades de fracaso. Aunque quien sabe, podríamos tener suerte.
-Rx abdomen que podría ayudarnos si se observan las imágenes típicas en “miga de pan”
-Realizaría tránsito digestivo y colon con doble contraste que podría darnos pistas de estrechamiento región ileocecal (zona más afectada habitualmente) dilataciones y defectos de relleno que apoyaría nuestra hipótesis.
-Valoraría la realización de colonoscopia que nos permitiría ver imágenes del colon sugestivas y además realizar biopsia para posterior cultivo.También serviría para descartar o confirmar Enfermedad Inflamatoría Intestinal, que creo es la otra entidad que tiene mas posibilidades en 2º lugar, en este caso.
-TAC de abdomen con contraste oral e intravenoso podría realizarse si todas las exploraciones anteriores fueran infructuosas, pero esta prueba la tengo menos clara.
-Si una vez revalorada la Rx tórax minuciosamente, nos diese un resultado negativo me plantearía quizás un TAC tórax.
-En último lugar una vez valorada todas las pruebas y datos clínicos realizaría un tratamiento empírico, teniendo en cuenta que M Bovis es resistente a pirazinamida
Añado:
-Las técnicas IGRA basadas en la producción de interferón Gamma prodrían despejar dudas de la positividad del Mantoux y distinguir en M. Tuberculosis y por otro lado M. Bovis y Vacunación BCG (si esta hubiere tenido lugar).
-Donde digo cultivo añado otra técnica, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Esta última creo que más sensible que el primero.
respecto a la consideración que hace Isdor en relación al tratamiento, teniendo en cuenta que el Micobacterium Bovis es resistente a la Pirazinamida, solamente añadir el dato de que se han descrito cepas de Micobacterium Bovis sensibles a la Pirazinamida según publica el Servicio de Microbiología del Hospital Universitario de Badalona. Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Barcelona.
el comentario anónimo anterior es a mi nombre
Los comentarios y solicitudes se han acumulado en el fin de semana. Respondemos por bloques:
- La historia familiar fue muy difícil más allá de los padres.
- El padre tuvo un Mantoux de 10 mm y una RX de tórax propias de una EPOC. El Mantoux y RX de la madre resultaron "negativos".
- La niña no había sido vacunada con BCG.
- Los hemocultivos fueron negativos.
- El ECG y ecocardiograma: Normales.
- RX y TAC torácicos. Sin hallazgos significativos.
- Eco, RX y TAC abdominales: Normales.
- RNM torácica: Sin alteraciones.
- RNM de abdomen: Esencialmente normal ("adenopatías retroperitoneales y quizá den la raíz del mesenterio de apariencia inespecífica").
- No efectuamos pruebas diagnósticas distintas a las convencionales pero hubiera sido interensante realizar un test de inmunodiagnóstico (QuantiFerón o T-Spot) pues la respuesta inicial a la terapia antiTB no fue satisfactoria. La fiebre remitió definitivamente a las dos semanas de tratamiento y con ella las lesiones cutáneas (EN), que hasta entonces había evolucionado con recurrencias, fueron atenuándose hasta desaparecer sin dejar secuela cutánea alguna
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