Niña de 6 mes de edad que desde hace 48 horas presenta fiebre elevada asociada a tos. Exploración física: Regular estado general. Faringe hiperémica. Subcrepitantes diseminados. Abdomen sin hallazgos patológicos. Exploraciones complementarias: Rx tórax y analítica...Si no ha hecho aún, acceda al caso completo...
24 comentarios:
En los análisis llama la atención que lo tiene todo bajo menos la PCR. La radiografía de tórax es impresionante.
Para empezar:
En el hemograma: anemia leve, normocitica normocrómica según la máquina, aunque en el frotis se detecta microcitosis. La policromasia intensa y los hematíes en lágrima pueden asociarse a la presencia de hematíes inmaduros. La esferocitosis se puede ver en anemias hemolíticas. Leucopenia y trombopenia leves. Al estar las tres series afectadas habría que valorar la médula ósea, y por la esferocitosis y los hematíes inmaduros, ver hígado y bazo. Así que pediría una ecografia abdominal y un recuento de reticulocitos.
La PCR y la clínica sugieren neumonía, por lo que pediría hemocultivo y una rx de tórax lateral (que además permitiría ver mejor las vértebras). Y pondría antibiótico.
El calcio y el fósforo están algo bajos, así que buscaría signos de raquitismo, determinación de fosfatasas alcalinas, niveles de de 25-OH-vitamina D y rx de muñeca (que además permitiría valorar los huesos del carpo.
- Ecografía abdominal sin alteraciones salvo sutil incremento en el tamaño hepático y esplénico.
- Análisis de reticulocitos: 3.7%
- Hemocultivo negativo.
- El parénquima pulmonar es interpretado por el radiólogo como normal.
- Aunque no se solicitó en este momento, suponga que son normales el metabolismo P/Ca con vitamina D y PTH.
No se hizo radiografía de muñeca.
A mi lo que más me llama la atención es:
-El aspecto de los huesos de la radiografía , tienen aspecto de esclerosis y no consigo distinguir la cortical de la médula ósea.
-Los hematíes en lágrima típico de la mieloptisis (creo recordar)
Además de casi todo lo que ha indicado Guillermo.
Buenas tardes, según lo que he visto en la radiografía, comparándola con otras y teniendo en cuenta los síntomas que presenta la paciente casi me decantaría por una neumonía. Habría que ver si es vírica o bacteriana, para ello solicitaría una hemocultivo. Suponiendo que sea vírica recomendaría antipiréticos para la fiebre y antitusigenos si la tos es demasiado intensa, irritativa y no productiva. Remitiría a control por su pediatra habitual. Si fuese bacteriana además de los antitérmicos administraria en primera instancia amoxicilina/ac clavulánico y si ésto no resulta efectivo y sigue la fiebre utilizaría ceftriaxona(cefalosporina de 3º generación) o ciprofloxacina que pertenecen a las fluoroquinolonas(solo será váida si los bacilos son gram negativos). Además de todo ésto también compruebo que existe una anemia normocítica normocrómica moderada que no tiene ningún tipo de relación con el tema de la neumonía. Investigaría y trataría de averiguar la causa de la anemia, para a partir de ahí poder instaurar un tratamiento adecuado. Muchas gracias por permitirme participar en éste maravilloso foro, es para mí todo un orgullo poder aprender de gente tan profesional como vosotros.
ME LLAMA LA ATENCIÓN EL POBRE INCREMETO DE PESO (3.280 KG) EN LOS PRIMEROS 6 MESES DE VIDA, ME GUSTARIA SABER SI EN ESTOS 6 MESES PRESENTÓ Y OTROS CUADROS DE FIEBRE Y TOS, Y CON SINTOMAS DE TIPO DIGESTIVO (MALABSORCIÓN) Y TAMBIÉN SI LA ALIMENTACIÓN ERA LA ADECUADA .GRACIAS
De entrada llama la atención los percentiles y hay que pensar en una enfermeda de base o sistemica.
La anemia por si sola no llama especialmente la atencion. la cifra en si de hemoglobina puede ser la fisiologica del lactante.
La rx de tórax parece normal. sin leucocitosis ni pcr. pero clinicamente fiebre , tos y subcrepitantes si orientan a infeccion respiratoria de vias bajas. sino neumonia tipica una atipica. podria tratarse con claritromicina.
De todas formas la silueta cardiaca puede esatr aumentada aunque si esta hecha en decubito y no sentada no es valorable.
Cabria preguntar ¿Como es la auscultacion cardiaca; frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y saturacion de oxigeno?
En este caso me llama la atención:
1.- la escasa ganancia de peso, me hace pensar en alguna patología de base y/o cuadros intercurrentes previos. (Me gustaría saber cúal ha sido la ganancia ponderal en estos 6 meses).
2.- Anemia, que a pesar de encontrarse en periodo de anemia fisiológica del lactante, me parece que es mayor a lo que esperaría. además, el frotis es un poco feo: microcitosis, esferocitosis, policromasía, hematies en lágrima (esta médula intenta compensar, pero como que se le hace dificil, no?.
3.- La rx de torax (Aunque reportada como normal): un corazón grande (rx en decúbito?), unas costillas extrañas, anchas y un hueso extraño (poroso, no bien definido). un muy discreto infiltrado para cardiaco derecho (Necesitamos rx lateral).
En fin, más dudas que certezas...
Estaré pendiente de cómo sigue esto.
Gracias por este blog, la verdad es que muy interesante y nutritivo.
1. Radiográficamente se descarta la existencia de neumonía.
2. En efecto, la ganancia de peso ha sido escasa pero no ha presentado signos sugerentes de malabsorción ni tampoco procesos infecciosos de suficiente entidad.
3. La anemia es discreta y existe en un contexto determinado.
4. No hay patología cardíaca.
¿algún otro comentario?
Yo realizaría un aspirado de médula ósea.
hola, siguiendo a los comentarios sobre este caso clinico, unicamente quisiera conocer más sobre los antecedentes personales, raza, origen de los padres, pensando posiblemente en una hemoglobinopatia por las caracteristicas clinicas de poca ganancia de peso, macrocefalia, pb. sindrome toracico agudo, cuandros anteriores de irritabilidad de la menor, o hermanos con cuadros de dolor oseo.gracias.
sugiero electroforesis de hemoglobina, gracias
Origen caucásico.
No hay más antecedentes de interés que los comentados en la historia clínica. No solicitamos electroforesis de Hb aunque supongan que se realizó y ésta fuera normal...
Hola, soy Marta
Como medida poco invasiva y guiada por infeccion respiratoria+fallo de medro, haría un test de sudor
Saludos
mantoux, tambien tiene un hermano con clinica similar no???
Aunque no se realizaron, supongan Mantoux negativo y test de sudor negativo.
El proceso infeccioso que padecía el paciente lo catalogamos como banal pero la imagen radiológica de los huesos fue lo que nos llamó la atención y nos permitió el diagnóstico. Alguien del foro ya lo sugirió... ¿qué opinión les merecen esos huesos? ¿solicitarían algo más?
Pienso que se trata de una osteosclerosis y pediría un mapa óseo para empezar a hacer un diagnóstico diferencial.
Serie ósea en:
http://www.webpediatrica.com/casosped/201004_sol.htm
... termina en 201004_sol.htm
Comentario a las imágenes óseas:
Cráneo: abombamiento hueso frontal, aumento de densidad de los huesos en especial en la base del cráneo y en órbita “máscara de Mephisto”.
Columna: en el cuerpo vertebral zonas de esclerosis alternando con zonas radiolúcidas. Impresiona de imagen de hueso dentro del hueso.
Extremidades inferiores : esclerosis generalizada con metáfisis ensanchadas con líneas escleróticas y radiolúcidas.
Todas esta imágenes obligan a pensar en el diagnóstico de osteopetrosis, aunque quizás haya que descartar otras patologías.
Aun a riesgo de “forzar” explicaciones, este diagnóstico podría encajar con las alteraciones analíticas: el calcio y el fósforo bajan por la disminución de la actividad osteoclástica y la consiguiente reacción de la PTH; la disminución de las tres series en el hemograma podría justificarse por la progresiva “invasión” de la esponjosa por la cortical, con la consiguiente distorsión de la M.O., que también causaría la policromasia y los hematíes en lágrima.
Las alteraciones no son muy intensas, tal vez por la edad del paciente, pero es previsible que se agraven conforme vaya creciendo.
Para continuar los estudios diagnósticos, podría pedirse una gasometría capilar y, tal vez, la fosfatasa ácida.
Estoy de acuerdo con pedir una gasometría venosa algunos pacientes con osteopetrosis presentan una acidosis tubular renal.Si la osteopetrosis es rara, más rara es este último tipo.
EVOLUCION: A los 2 años ingresa por apreciarle una tumoración angulomandibular desde 24 horas antes, existiendo el antecedente próximo de un proceso catarral.
Peso 10.400 (p 3), L 82 (p<1, -2,8DE), PC 54.5 cm (>97). Aceptable estado general. Afebril. Marcada palidez cutánea y mucosa. Déficit estaturoponderal. Macrocefalia. Protusión ocular y escleróticas azules. Desarrollo psicomotor normal.
Tumoración angulomandibular izquierda d 50 x 50 mm no adherida y sin signos inflamatorias. Nódulo submandibular derecho de unos 20 mm de eje máximo. Tórax normal. Abdomen globuloso con bazo a 60-70 mm del reborde costal de consistencia dura, e hígado a 30 mm sin atravesar la línea media. Pequeña hernia umbilical.
Exámenes complementarios: Hematíes 2.140.000. Hb 4.7 g/dl, Hto 16%, VCM 75, HCM, 27.9, CHCM 30.4, reticulocitos 3.7%, Leucocitos 16.700 (S57, C2, L 31, M6, Mielocitos 2, Metamielocitos 2), Plaquetas 127.000. Mantoux 0 a las 48 y 72 h, test de toxoplasma y mononucleosis negativos.
Una complicación de la osteopetrosis infantil es la osteomielitis mandibular o maxilar (¿tendrá algo en común con la osteonecrosis mandibular por bifosfonatos?), que sería lo primero a descartar con esta clínica. Pediría una ortopantomografía o un TAC.
Llama la atención también el P.C., que, aunque puede ser por aumento óseo, tal vez habría que valorar si hay obstrucción de la circulación del LCR con un TAC.
Y, si no se ha hecho antes, estudio oftalmológico y audiológico para descartar compresión del I y VIII pares.
La anemia ha ido empeorando y está ya en niveles alarmantes.
Hola, me llamo Eliud y soy medicoblasto de 6ºsemestre.
Considero que la paciente pese a tener tricitopenia, pudiésemos haber pensado en un proceso infeccioso inicial, quizá neumónico o faríngeo. Tras la placa de tórax, al ver los arcos costales ensanchados pensaría en un intento de compensación medular, apoyada con la hepato y esplenomegalia leve que se informa en el US abdominal, probablemente por eritropoyesis extramedular. Aunque, si hablamos de compensación, la densidad osea debería medrarse, no incrementarse.- mas aparte podemos agregar que la cardiomegalia es tambie´n un intento fsiológico compensatorio de perfusión sistémica que tiene por base la anemia. Algo está haciendo el hueso que impide la mielopoyesis. Solicitaría una biopsia de hueso o aspirado medular.
Saludos
EVOLUCION FINAL: los signos y síntomas del paciente son propios de osteopetrosis "maligna"
autosómica recesiva, diagnóstico con el que fue derivado a un Centro de referencia para la realización de un transplante alogénico de médula ósea. Este se llevó a cabo cuando contaba con 2 años y 4 meses de edad siguiéndose de un periodo de mejoría que no podemos concretar pues la
familia no acudió a revisión alguna durante más de 12 años A posteriori hemos conocido que luego comenzó a presentar infecciones respiratorias de repetición, sufrió una peritonitis secundaria a perforación intestinal en 2005, insuficiencia respiratoria crónica con necesidad de ventilación
mecánica invasiva domiciliaria por traqueotomía desde 2005, neumonía en 2006. fibrotórax izquierdo de origen incierto e hipertensión pulmonar, falleciendo a los 22 años de edad por insuficiencia cardiorrespiratoria.
Ya disponen de los comentarios finales del caso...
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