Niño de 8 de edad que súbitamente presenta dolor costal izquierdo y dificuldad respiratoria progresiva. No tiene antecedentes de patología respiratoria y su actividad física (juegos y deportes) ha venido siendo normal. Tampoco antecedentes familiares...Si no lo ha hecho, acceda al caso completo...
27 comentarios:
Neumotorax esponateo izqu.
Veamos...
Se trata, en efecto, de un neumotorax pero hay algo más patológico en la radiografía. ¿Alguien puede decirnos qué?
Hola aunque tengo tiempo entrando a este exclente blog, nunca habia participado. Pues no tengo mucha experiencia en cuanto a interpretacion radiológica pero me llama la atencion el infiltrado pulmonar que se observa del lado derecho el paciente ha presentado tos, expectoración, distermia u otro dato de importancia??
Creo que hay un infiltrado intersticial difuso, visible también en el pulmón izquierdo, casi diría que con un patrón en panal de abejas. Si efectivamente es así, es llamativa la ausencia de clínica previa, dado que este patrón radiológico lo tengo yo asociado a a enfermedades crónicas con síntomas de larga duración.
En una primera aproximación, insistiría en buscar datos de cronicidad como retraso de crecimiento o acropaquias. Una vez resuelto el neumotórax, valoraría la auscultación pulmonar para ver si hay crepitantes, sibilantes o hipoventilación.
Unos se van y otros se vuelven, enhorabuena a los primeros y mi solidaridad con los segundos. Un saludo a todos.
Efectivamente, por un lado tenemos el neumotórax izqdo que prioriza la sintomatologia.
Pero por otro lado hay un infiltrado intersticial difuso (bilateral)que una vez resuelto el neumotorax, deberia dar algun tipo de sintomatología.
Yo no diaria que se trata de algo crónico dados los antecedentes que se nos cuentan. Realizar EC en relacion con neumonia atípica
hola a todos..
Con respecto al patrón intersticial del lado derecho (reconociendo que en primera instancia me dejé llevar por el aparatoso neumotórax izquierdo....), ¿quizás podría tener relación con el "día en la granja" que pasó el niño en los días previos? hay posibilidad de hacer estudio de prepitinas séricas??. Otra cuestión es: ¿no ha existido NADA de clínica en los momentos previos (tos, disnea?.
No explica nada en la historia clínica pero me imagino que no hubo atragantamiento previo al momento de iniciar el cuadro respiratorio, ¿verdad?
1 saludo
Claro patrón intersticial bilateral.
No habían síntomas previos, al menos referidos por el propio niño o sus padres. Tampoco se ha detectado fiebre en los últimos días y la analítica no muestra patrón infeccioso. La auscultación parece normal.
¿Alguna prueba complementaria más, con independencia del tratamiento agudo?
Buenos dias, a parte del problema agudo que debe priorizar el tratamiento, desconocemos algunos datos que ayuden a orientar el caso completo.
No refieren enfermedad conocida, lo cual creo no la descarta. Peso? Talla? Evolución pondoestatural?
Ha tenido fiebre?
Creo que deben descartarse problemas de base: test del sudor, y como dice algún compañero tener presente la neumonia atípica; pero creo que el debut con un nuemotorax no es lo primero que pensaria.
Si, por su rareza y posible presentación brusca si hubiera patologia de base, aspegilosis. En ese sentido algún compañero sugeria estudio de precipitinas.
Y dado el antecedente de la visita a la granaja avícola, que creo tiene su peso, pensar en una ornitosis. Esto si explicaria infiltrados difusos bilaterales. Creo deberiamos hacer estudio de Clamydias, en sangre y o esputo?
Pruebas inmunologicas específicas: fijación de complemento con anticuerpos específicos?
Gracias por permitir la colaboración y aprender todos juntos.
En mi humilde opinión, lo del ABPA me parece raro (no hay patología crónica pulmonar predisponente).
No me parece mal lo de la Psitacosis de Irenec
Lo único ¿no será un S. Loeffler? (perro+infiltrado intersticial+eosinofilia) Buscaría Ascaris.
Desarrollo antropometrico normal; ausencia de síntomas constitucionales y fiebre. No acropaquias. Tampoco antecedente de atragantamiento.
Precipitinas séricas: negativas.
Test de sudor negativo. No se consideró la posibilidad de parasitosis intestinal ni, por tanto, síndrome de Löeffler. Tampoco se solicitó serología para Chlamidias.
Tras el resolverse el momento agudo se repite la Rx tórax... http://www.webpediatrica.com/casosped/200907_Rx.htm
En la radiografía tras resolver el neumotórax se ve un artefacto ¿es un drenaje pleural?, es que está en el lado derecho aunque el neumotórax lo tuvo en el izquierdo.
La discrepancia entre la imagen radiológica y la clínica del niño puede ser porque la enfermedad es tan reciente que no ha dado tiempo a aparecer los síntomas, o que la evolución es tan lenta que el niño se ha adaptado a las posibles limitaciones funcionales del cuadro, o que el cuadro es asintomático. La primera opción se puede descartar después de varios dias hospitalizado, y para valorar la segunda habría que hacer una pulsioximetría (o una gasometría) y un estudio funcional respiratorio (espirometría forzada y test de esfuerzo).
Como estudio etiológico, yo pediría, además de lo hecho, una serología de Mycoplasma y adenovirus (insistiendo en la posibilidad infecciosa, a pesar de la falta de síntomas), ANA, calcemia y ECA. Y, si se puede, un TACAR.
clinica compatible inequivocamente con neumotorax, imagen radiologica con patron intersticial, que teniendo en cuenta su visita a la granja avicola deberia pensarse en psitacosis
desde el dia 17 alún compañero ya apunta por ornitosis. En ese sentido yo misma solicitaba estudio Clamidia...no se ha hecho? Cultivos? Estudio serológico? Aunque es raro creo yo , que no haya sintomas y que la analítica no muestre patron infeccioso; pero creo que debe descartarse ornitosis, psitacosis o cualquiera de las denominaciones que existen para infección de origen avícola.
esperamos mas comentarios sobre la radiología?
Hay imagenoes clras, "bullas"?
Por ahi debemos buscar más pistas? Clinicamente no parece tenerse que buscar mucho mas si se confira psitadosis, no?
Estimados compañeros. Hemos suprimido el último comentario y lo sustituimos por este:
1. La imagen que Guillermo califica de artefacto se corresponde con electrodos o sensores, no con ningun sistema de aspiración.
2. En la evolución en UCI se procedió a toracocentésis evacuadora como puede verse en la recuencia radiográfica. Controlado el proceso se cierra el sistema y 12 horas más tarde reaparece
el dolor torácico por lo que vuelve a conectarse la aspiración. Al día siguiente nuevo fracaso en el intento de interrumpir la aspiración recidivando el neumotárax a tensión (en el mismo lado izquierdo).
3. Llegan los resultados analíticos:
- Serología bacteriana:
S. Legionella IGG IFI negativo, S. Chlamidia psitacci IGG IFI: negativo (< 1/64)
S. Chlamydia pneumoniae IGG IF: negativo.
S. Coxiella Burneti IGM e IGG IFI: Negativos
S. Mycoplasma P. IGM e IGG: negativos.
- Serología víricas. :
S. Citomegalovirus IGM: negativo
S. V Epstein Barr VCA IGM IFI: negativo.
S. V Epstein Barr EBNA IGG: negativo.
- Autoimnunidad:
ANA negativos
DNA negativos
Ac A Citoplasma neutr. ANCA-s: negativo.
Ac antimembrama basal G: negativo.
- OTROS
Alfa 1 antitripsina 125 mg/dl
Calcio 9.6 mg /dl
PCR 0.20 mg/dl
FR 6.3 UI/ml
Protinas totales: 7 g g/dl con proteinograma normal
IgG 1030 mg/dl, IgA 66.7 mg/dl, IgM 66.6 mg/dl, IgE total 37.13 UI/ml.
4.Se realiza TAC torácico: http://www.webpediatrica.com/casosped/200907_TAC.htm
Teniendo en cuenta la negatividad de los antecedentes y las pruebas complementarias realizadas, podría tratarse de un neumotórax espontaneo. Parece que los neumotórax espontáneos que se dan más, en jóvenes asténicos sin patología previa pulmonar conocida, se acompañan de la existencias de bullas subpleurales que son asintomáticas hasta que se rompen. Las bullas son más frecuentes en el ápex pulmonar, pero en este casos tienen una afectación menos localizadas.
¿¿se observan quistes pulmonares bilaterales en la TC, verdad?? realmente ya se intuian en la radiografía (como ya habian dicho "casi diría que con un patrón en panal de abejas")...pero se ve mucho más claro en los cortes de TC;
la primera opción sería que fuesen congenitos y no hayan dado clínica hasta ahora; la edad y el sexo cuadrarian mucho con linfangiomiomatosis, MAQ bilateral sería muuy raro. ¿que comentan de la imagen los radiólogos (¿llegan a mojarse?) ???
Estoy de acuerdo con Nacho. La ausencia de clínica aguda (salvo el neumotórax) hace poco probable una causa aguda infecciosa o alérgica. El TAC nos permite ver como la alteración no es difusa sino que está localizada, aunque bilateral, con quistes de diversos tamaños, algunos de localización subpleural que podrían ser los causantes del neumotórax de repetición. La bilateralidad de la MAQ es rara, pero no imposible.
¿Se hizo estudio de la vascularización de las lesiones: ECO-Doppler, angioTAC, …?.
Saludos
El caso se anima. En las últimas intervenciones se han propuesto tres nuevas e interesantes posibilidades diagnósticas:
- Neumotórax espontáneo (por la exposición que haces Isdor cabe suponer que te refieres a "primario").
- Linfangioleiomiomatosis.
- Malformación adenomatoidea quística (MAQ).
Antes de analizar estas posibilidades es importante conocer como informaron los radíólogos el TAC que ya conoceis:
"Neumotórax izquierdo con colapso del pulmón izquierdo. Tubo de drenaje en espacio pleural. Parénquima pulmonar con múltiples quistes de entre escasos mm a 12-14 mm, de localización bilateral, en segmentos posteriores de ambos lólulos superiores, lóbulo medio y ambos lóbulos inferiores. Estas áreas de quistes se localizan entre áreas de parénquima respetado. No se observan adenopatías de tamaño radiológicamente significativos. Tampoco lesiones costales o vertebrales"... por cierto, los radiólogos llegan a "mojarse" y aciertan...
Guillermo, no se realizaron estudios de la vascularización de las lesiones.
Puesto que estamos en verano y hasta octubre no volveremos a incluir nuevos casos, vamos a comentar con mayor amplitud algunos de los diagnósticos que se vienen aventurando con tan buen criterio. Esto nos exige revisar temas ya que, por el ejemplo, no se nos ocurrió incluir a la Linfangioleiomiomatosis a la hora del diagnóstico diferencial inicial y no hubiera estado mal pensar en ello..
Comenzamos con este primer diagnostico diferencial en
http://www.webpediatrica.com/casosped/200907_comentarios.htm
Para los que no veais la ultima parte de la direccion URL, esta termina en: 200907_comentarios.htm
como pediatra desconozco diferencias no sé si de entidades diferentes, clasificación o por anatomia patológica; pero parece que si los rediologos hacen un diagnóstico lo debreriamos diagnosticar ya. La malformación quística adenomatoda, a la que ya se ha aludido a largo de la discusión es una entidad diferente de quistes broncogénicos? Se puede diagnosticar radiologicamente sdin estudio anatomopatológico?
La verdad es que es el caso hace pensar y resulta interesantisimo ver como van evolucionando los eaquemas y planteamientos que nos vamos haciendo.
Insisto, de ahí, si el paciente esta estabilizado pasariamos a pruebas específicas: biopsia? resección con diagnóstico de confirmación anatomopatológico. Aunque dice la literatura que se diagnostican casualmente y en edades más tempranas en este caso creo que se impone una "intervención", no? Los neumotorax que presenta no son precisamente banales
Hola..
antes de leer el diagnostico diferencial: no creo que sea un simple neumotorax espontaneo primario sin más. Me reafirmo cada vez más en la idea de una forma difusa de quistes congénitos pulmonares bilaterales (sobre todo con la confirmación radiológica de que el resto de parénquima entre quistes es normal). Gracias (y enhorabuena) a los radiólogos por mojarse.
No estoy seguro de que hacer una biopsia sea buena idea (con tanto quiste, abrir ese pulmon en quirófano podria crear una nueva y persistente fuga aérea)
Habría que incluir en el diferencial la histiocitosis de células de Langerhans (veáse, p.ej. “Diagnóstico radiológico de las enfermedades del torax”, N.L. Muller et al., Elsevier (pags. 338-342)). Las claves estarían en que: i) el parenquima inter-quistes está respetado, ii) ausencia de adenopatias o nódulos (descarta sarcoidosis), iii) distribución de los quistes en las zonas medias y superiores (descarta fibrosis pulmonar idiopática). Realmente esta última creo que estaría descartada por la edad del paciente.
Si se confirma la histiocitosis habría que estudiar afectación de otros organos.
En las últimas tres últimas intervenciones se plantean otras tantas posibilidades diagnósticas que tienen en común que descartan que se trate de un Neumotórax espontáneo PRIMARIO. En efecto, existen datos clínicos suficientes para hacerlo y sostener, por tanto, que estamos ante una forma SECUNDARIA de neumotórax espontáneo.
Las posibilidades que ahora se apuntan son dispares: Unas consideran que se trataría de una malformación broncopulmonar congénita (MAQC y Quiste broncopulmonar) y otra que sería una patología adquirida (Histiocitosis X). Este último grupo de formas adquiridas ya se había apuntado antes (Psitacosis-Ornitosis) al existir el antecedente de excursión a una granja avícola.
Vamos a responder siguiendo un orden cronológico de las intervenciones... seguidlas en http://www.webpediatrica.com/casosped/200907_comentarios.htm
Llegados a este punto de las intervenciones quizá merezca recapitular un poco antes de llegar al diagnóstico preciso:
Estamos ante un Neumotórax y el diagnóstico diferencial se recoge en http://www.webpediatrica.com/casosped/200907_comentarios.htm
... váyanse a la fecha correspondiente a 17/08/09
Han pasado 10 días desde la última aportación así que el debate parece agotarse. Para nosotros ha sido muy interesante tener que revisar algunas de vuestras propuestas. Desde las primeras intervenciones comentasteis el aspecto radiográfico de "pulmón en panal de abejas" y de Neumopatía con patrón interstcial. De haber seguido este hilo se habría llegado antes al dignóstico. El último comentario (Osler 13 de agosto) situa el tema en un punto crucial. Había que hacer una biopsia pulmonar e investigar si la enfermedad era multisistémica.
El niño permaneció ingresado en nuestra UCI general con el diagnóstico radiográfico de "Enfermedad pulmonar intersticial crónica difusa con hallazgos que sugieren la posibilidad de una Histiocitosisde células de Langerhans". Cuando sufrió el segundo neumotórax se procedió a su traslado a un Centro de referencia donde, tras resolver la complicación respiratoria, se completó el estudio realizándose la preceptiva biopsia pulmonar que confirmó el dignóstico de Histiocitosis. Como podeis ver en el comentario que adjuntamos el diagnóstico definitivo y la terminología correcta sería el de Histiocitosis PULMONAR de células de Langerhans en su modalidad Primaria. Terminamos con la síntesis de la secuencia diagnóstica:
1. Clínica (dolor torácico, disnea, ausencia de murmullo vesicular...) y RX simple de tórax(colapso del pulmón izquierdo): NEUMOTÓRAX...
2. Ausencia de traumatismo, accidental o yatróneno que lo justifique: Neumotórax ESPONTÁNEO...
3. Alteración clínica o radiográfica de base (en este caso radiográfica): Neumotótax espontáneo SECUNDARIO...
4. La "lesión" radiofráfica del paciente es, por una parte, INTERSTICIAL, y, por otra, sugerente de corresponderse con un PULMON EN PANAL DE ABEJAS:
a) Si atendemos el primer aspecto, tres enfermedades enfermedades pueden cursar con efectación intersticial (ver clasificación del Neumotórax del 17 de agosto): Linfangioleiomiomatosis, Sarcoidosis e Histiocitosis X.
b) Si atendemos al segundo, diversas enfermedades cursan con pulmón en panal de abejas: Fibrosis ulmonar idiopática, Neumoconiosis, Escleroderma, Inmunodeficencias y, de nuevo, Sarcoidosis e Histiocitosis (ver texto sobre Histiocitosis pulmonar que se adjunta)el diagnóstico dierencial. Respecto a la Sarcoidosis, tal como habéis comentado, la falta de adenopatías significativas la hacen improbable así como otros aspectos que no desarrollamos por no pecar de exahustivos.
5. La BIOPSIA PULMONAR acaba definiendo el proceso: Confirmación de que el infiltrado está constituido por células de Langerhans (gránulos de Birbeck, inmunopositivas CD1a.
6.Llegados a este punto, precisar si se trata de una infiltración por células de Langerhans exclusivamente pulmonar (FORMAS PRIMARIAS), o sucede en el contexto de un cuadro más o menos generalizado de infiltración de órganos por dichas células (FORMAS SISTÉMICAS).
Conclusión diagnóstica: HISTIOCITOSIS PULMONAR PRIMARIA DE CÉLULAS DE LANGERHANS.
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