Niño de 10 años de edad del que nos presentan las siguientes imágenes de RMN cerebral. Siga la siguiente secuencia: interprete la imagen, oriente la anamnesis y solicite después las pruebas que crea convenientes...
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23 comentarios:
Hola, soy nueva en este flog, y pues creo que abrí el flog este es mi comentario..
Observo una tumoración en la línea media suprasellar que infiltra lateralmente al seno cavernoso mayormente del lado derecho elevando el quiasma óptico.
quisiera conocer los datos clínicos de la paciente y exploración Física.
Saludos.
El paciente va a ser intervenido neuroquirurgicamente. El unico motivo de consulta era la cefalea de características orgánicas de varios meses de evolución. AP y AF sin interés. A la exploración física no hay nada destacable salvo peso en p97 y talla en p50-75.
Hola. gracias por los datos pero si me gustaría que enviara las secuencias ponderadas en T2 Gracias, de nuevo, saludos
Estimada Dra.
No disponemos de imagenes en T2. Si desea alguna aproximacion de la zona...
si por favor..
RMN con aproximacion de area selar/supraselar en http://www.webpediatrica.com/casosped/200802_RMN.htm
¿Alguna otra interpretación de la imagen?
Este paciente está programado para intervención neuroquirúrgica...
¿Algun otro comentario?
Creo que es el último comentario que puedo hacer.. después de éste que sigue?
La aproximación muestra lesión selar con infiltración a senos cavernosos mas acentuado del lado derecho así como invasión de los musculos oculares y de la grasa que rodea al nervio óptico. en forma descendente aparentemente la lesión infiltra el seno esfenoidal y la nasofaringe.
Como me parece que la descripción de la Dra. Romero es acertada y completa, mi comentario va en dirección a la clínica:
Un tumor en esa zona debería de provocar una signo-sintomatología y unas alteraciones analíticas que sería interesante ir descubriendo entre todos. Con vistas al tratamiento, me imagino que sería útil conocer la prolactinemia, porque si es un prolactinoma a lo mejor se podría disminuir su tamaño con fármacos para facilitar la cirugía.
Llegados a este punto (tumoración selar de extensión supraselar con infiltración de seno cavernoso derecho) os pregunto por la actitud inicial a tomar en este caso...
Hola de nuevo, sugiero una biopsia de la lesión, antesde la intervención quirúrgica para saber la estirpe histológica y normar conducta.
a mi parecer es un Prolactinoma con invasión al seno cavernoso derecho y seno esfenoidal. Es un tumor muy frecuente a cualquier edad y si se presenta en la infancia. un Entesioblastoma es un tumor mas raro y rara vez invade al Seno Cavernoso. A pesar de que el meningioma es raro en la infancia si invade al seno cavernoso de hecho nace de las meninges a este nivel. el schwannoma aparece en edades mayores y si puede involucrar al seno cavernoso y nervio óptico.
Solicito Niveles de hormonas hipofisiarias antes de la biopsia que solicité para correlacionar con diagnóstico.
Antes de proseguir respondiendo al comentario de la Dra. Romero, creemos oportuno esperar otras opiniones...
La enseñanza de este caso tiene que ver con la actitud clínica inicial...
Hola, soy pediatra y mi fuerte no es este pero allà va mi opinión. Me faltan datos clínicos: cuando os referis a cefalea de características orgánicas es porque hay algun dato que lo hace pensar. ¿Podría ser algún defecto òptico como campimetria alterada?
La organicidad de la cefalea se debe a que le despierta por las noches y mejora durante el día.
Y, ya que Carmen lo pregunta, la campimetría muestra una cuadrantonopsia superior bitemporal... Ahí queríamos llegar en primer lugar: la campimetría constituye una de las primeras pruebas complementarias que creíamos oportunas realizar ante la lesión tumoral que padece el paciente. De ella puede depender la actitud terapeútica inicial.
También me parecen importantes las observaciones de Guillermo y la Dra. Romero, pero son criticables (así como el presente comentario). Discutanlas y decidan entre todos que actitud tomar a continuación... ¿cirugía? ¿proseguir estudio? ¿ambas cosas a la vez?
Hola otra vez, a mí me parece que esta niña tiene un craneofaringioma. El craneof. es el tumor infantil más frecuente en esta localización, es de crecimiento lento (lo cual explicaría la escasez de síntomas), se asocia a obesidad (aún no hay pero esto le daría mejor pronóstico), puede comprimir el quiasma y los síntomas por problemas hormonales son menos frecuentes y aparecen más tarde. Además no paran de insistir en que SIN MÁS datos ya tiene la cirugía programada.
He encontrado una página interesante: http://www.seep.es/articulos/2006/JEP_15-2-06.htm
Buen fin de semana
estoy de acuerdo con la pediatra en que otra posibilidad diagnostica sea el craneofaringioma, no obstante el craneofaringioma es mas quistico y se asocia a diabetes incipida. La lesio´n de este paciente ES predominantemente solida.
Me gustaria saber si hay datos clinicos de afectacion de los pares craneales 3, 4, V1 Vl que pasan por el seno cavernoso.Y los niveles de hormonas hipofisiarias EN ESPECIAL DE LA PROLACTINA.
Estimados colegas:
Espero más comentarios aunque creemos necesario empezar a hacer crítica, en el buen sentido, de las opiniones emitidas.
En primer lugar, las disquisiciones diagnósticas basadas en la imagen nos ayudan a orientar el caso pero nos pueden llevar a una decisión incorrecta. Eso fue lo que "casi" sucedió con el paciente ya que el diagnóstico de presunción fue el de craneofaringioma versus adenoma... y fue por lo primero por lo que se programó una cirugía urgente.
Como Pediatras, que no cirujanos ni radiologos, tenemos la obligación de ir más allá del resultado de una prueba y por eso aseveramos lo siguiente: EN PRESENCIA DE UNA TUMORACION SELAR (con o sin extensión supraselar) ES OBLIGADO UN ESTUDIO COMPLETO DEL EJE HIPOTALAMO-HIPOFISARIO y UNA CAMPIMETRÍA.
El estudio hormonal es la "prueba de primerísima elección", antes de decidir cualquier cirugía... y debe esperarse a sus resultados aunque existiera afectación campimétrica.
Dicho esto, varios solicitásteis prolactina... pues la PRL es de 166 ng/mL. Y ahora pregunto... ¿seguro que es un prolactinoma? ¿y si los niveles de T4L libre son bajos y los de TSH muy elevados? ¿a que me estoy refiriendo? ¿y si resulta que el porcentaje de macroprolactina está incrementado? ¿qué es esta entidad?
Bueno, estas preguntas pueden resultarles complicadas para quienes no sois especialistas en endocrinología pediátrica (un servidor si lo es) pero iremos desmenuzándolas en sucesivos comentarios...
¡Hola!, esta vez me incorporo tarde a la discusión.
En respuesta a las últimas preguntas del equipo médico me atrevería a contestar que este paciente podría tener un hipotiroidismo como causante de toda su patología. Si el tiroides no produce las hormonas tiroideas en cantidad suficiente se produce un estímulo para la producción de TRH por la hipófisis y esta a su vez aumenta la TSH y la prolactina (de hecho e el hipotiroidismo se puede producir galactorrea) y como consecuencia una hiperplasia de la hipófisis con extensión supraselar lo que originaría la cefalea y las alteraciones de la visón por compresión del quiasma.
Interesante de verdad se está poniendo esto. Habría que hacer un estudio hormonal, claro. Como habéis comentado, podría tener un hipotiroidismo primario, pero si fuera secundario se descartaría la hiperplasia hipofisaria, así que los valores de la TSH son fundamentales. Además, ya que le pinchamos para el análisis, yo pediría cortisol y ACTH, a ver si va a tener una insuficiencia suprarrenal, le normalizamos la función tiroidea y le da una crisis; o por si tiene un Cushing.
También valoraría si hay polidipsia-poliuria, los niveles de ADH y la osmolaridad urinaria.
Bueno, ¿encaminados vamos todos?
Ya dijimos que la campimetría estaba levemente alterada.
Estudio COMPLETO del eje H/h:
- T4L 1.2 (VN:0.7-3)
- TSH 4.9 (VN:1.5-6)
- ACTH 38 (VN:30-50)
- Cortisol basal 13 (VN basal:5-20)
- PRL 166 (VN<20)
- FSH y LH prepuberales (sin valor)
- GH basal 3 (sin valor). La velocidad de crecimiento es normal así que obviamos este valor.
- Metabolismo hidrico: no refieren poliuria ni polidipsia, por lo que el estudio dirigido no tiene sentido. Por cierto, Guillermo, la cifra de desmopresina aislada no tiene ningun valor, debe valorarse conjuntamente con la osmolalidad plasmática (gráfica de Zerbe y Robertson).
Todo normal, pues, salvo prolactina.
¿Por que mi empeño en evaluar todo el eje?
1º Una tumoracion hipofisaria puede ser expresion de:
- un adenoma hipofisario: habrá elevación de una de las hormonas hipofisarias. El único adenoma que no se extirpa es el prolactinoma por lo que antes de intervenir hay que asegurar que no lo sea.
- hiperplasia tirotropa: el hipotiroidismo primario grave eleva la TSH y provoca un pseudoadenoma, a veces muy grande, que se corrige con tratamiento sustitutivo. ¡Ojo! la PRL se eleva pues la TRH es su principal estímulo.
- otros tipos de hiperplasias (corticotropa, gonadotropa): idem antes.
2º Un tumoración no hipofisaria puede invadir la silla y alterar cualquiera de los ejes... si existe deficit ACTH y se opta por intervenir sin realizar una evaluación del eje, provocaremos una crisis adrenal con riesgo vital. Por cierto, la PRL se eleva cuando existe interrupción del tallo (no más de 100, habitualmente).
¿Veis ahora por que hay que evaluar el eje antes tomar decisiones más cruentas?...
O sea, que la moraleja sería: “antes de abrir la sesera, hay que usar la mollera” (disculpadme, no he podido resistirme al ripio).
He visto el gráfico de la ADH, y viene a expresar que su secreción fisiológica está en relación con la osmolaridad plasmática, de manera que cantidades bajas o indetectables de ADH serán normales con osmolaridades plasmáticas menores de 280.
Y volviendo al caso:
En relación a la afectación del seno cavernoso, también tengo las preguntas de karina ¿existía alguna paresia de los m. oculomotores, dolor retroorbitario o disminución de la agudeza visual de ese ojo?.
¿Cómo siguió el caso?, ¿se puso tto farmacológico?, y si se puso, ¿se resolvió completamente o hubo que operar al final?.
Salvo en el embarazo y la lactancia, la prolactina no debe subir (con excepciones), más allá de 100 ng/mL. Niveles más alla de esta cifra se corresponden, casi con total seguridad, con prolactinomas (micro- si son menores de 10mm, y macro- si superan este tamaño). Sin embargo, tales niveles en ausencia de tumoración deben hacer pensar en una entidad denominada macroprolactinemia, esto es, "prolactina" de alto peso molecular (unida a IgG o a otros monomeros de prolactina) y baja actividad, que no suele crear problema ni requerir, en muchos casos, tratamiento.
Por tanto, estamos ante un macroprolactinoma que debe tratarse médicamente, aún en presencia de afectación de campo visual o infiltracion, con agonistas dopaminérgicos (cabergolina).
Con este tratamiento la PRL del paciente se redujo en un mes a niveles normales, el tamaño tumoral disminuyó considerablemente en 6 meses, y la campimetría mostró normalidad absoluta en 4.
... ya que quedan 15 días para el nuevo caso, continua abierta la discusión para comentarios y/o preguntas sobre el presente caso.
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