30 de noviembre de 2007
Caso nº 74
Niño de 16 meses, sin antecedentes de interés, que comienza con lesiones de predominio en tronco que progresivamente se extienden al resto del cuerpo en el trascurso de una semana. El cuadro cutáneo no se acompaña de sintomatología sistémica. La lesion elemental corresponde a lesiones purpúricas no palpables con tendencia a la agrupacion concéntrica. Los padres están alarmados por la progresion de las lesiones cutáneas que no han mejorado tras más de un mes de evolución...
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9 comentarios:
Interesante caso dermatológico pero poco conocido en nuestro ambito de la pediatria general. Diagnosticable por cualquiera de nosotros si indagamos un poco en cualquier libro de dermatologia...
El nombre de la sección sugiere que la imagen y la historia que se aportan son suficientes para el diagnóstico; sin embargo, yo pediría un análisis de sangre para valorar plaquetas, coagulación y serologia de CMV, hepatitis y parvovirus . No sé si en este caso se hizo, o si su realización no tiene interés.
Un saludo.
Indudablemente, lo que solicita es prioritario:
Hemograma: Hb 12.9 g/L, 9200L (49%N, 39%L, 11%M, 1%E), 297.000 plaquetas.
Coagulación: Tpo protrombina 11s (Act. 95%), TTPA 32s.
Serologias Parvovirus B19, adenovirus, CMV y VEB, negativas. No se hizo hepatitis.
A falta de más respuestas, orientaremos el caso:
- ¿Trastorno de coagulación? En lo que a factores se refiere no, dado que los dos tiempos (TTPA y TP) son normales. Podrían, por tanto, descartarse hemofilias. La CID (menigococo...) puede descartarse por el mismo motivo y el contexto.
- ¿Purpura trombocitopenica idiopática, PTI? Con 297.000 plaquetas, obviamente, tampoco. Otras posibilidades como el síndrome hemolítico urémico o la purpura trombótica trombocitopénica se descartan por el mismo motivo, además de por la ausencia de insuficiencia renal.
- ¿Anomalía funcional de las plaquetas? Son muy diversas entidades (anomalias de las membrana como el Bernard Soulier, de la liberacion como el Chediak-Higashi, del tamaño como el síndrome de Alport) pero su presentación, aunque hábitualmente inadvertida, es temprana y suelen haber antecedentes familiares. El diagnóstico no es fácil.
- ¿fragilidad o lesion capilar? Dada la edad del paciente ésta no parece ser congénita. A estas alturas todos pensamos en las vasculitis, más concretamente en la de Shönlein-Henoch. Y si rizamos el rizo aún más, ¿qué tal una poliarteritis nodosa en su variante cutánea?... ademas de excepcional, la purpura no es habitual (más bien los nódulos y el livedo reticularis) y la bipsia es casi confirmatoria. Más frecuentes serían las vasculitis post-infecciosas por adenovirus, CMV, riquetsiosis, etc... en este caso negativas.
Y para terminar ¿se acuerdan de las lesiones petequiales como expresión de diseminación de una endocarditis?... son acrales y en el contexto de un cuadro clínico más amplio.
Concluyendo... lesión purpúrica subaguda que no es un trastorno de coagulación, plaquetario ni una vasculitis leucocitoclastica/infecciosa.
EVOLUCION DEL CASO: las lesiones van desapareciendo dejando una pigmentación parduzca residual...
Con los datos que tenemos hasta ahora de:
-purpura no palpable,
-plaquetas y coagulación normal
-buen estado general ,
-evolucion de más de un mes
-lesiones con pigmentación residual
yo me inclinaría por una púrpura pigmentaria. Y dentro de ellas a las más fecuente que es una una enfermedad benigna
Podría ser Purpura de scholein henoch?, por el tiempo de evolución la benignidad del caso y la falta común en la práctica de dolor abdominal o alteraciones en la orina.
Estimado anonimo:
No se trata de un Shönlein si tenemos en cuenta el tiempo de evolución y, como bien dices, la falta de otras manifestaciones clínicas.
Estimado Isdosr:
Buena disertación pero, ¿se te ocurre algún tipo concreto de púrpura pigmentaria crónica? ¿como la confirmarias?
Queda abierta la discusión...
La purpuras pigmentarias son un grupo de enfermedades de evolución crónica y caracter benigno,poco frecuente en niños y que pueden aparecer a cualquier edad. la causa es desconocida y el diagnóstico es clínico aunque tiene una histologia característica con capilaritis y hematies extravasados y deposito de hemosiderina.Dentro de ellas se engloban varias entidades con histologia similar.
1. Enfermedad de Schamberg: el tipo más común de capilaritis, con lesiones purpúricas en pimienta de cayena , predominantes en extremidades inferiores.
2. Púrpura anular telangiectoide de Majochi
3. Liquen aureus que puede confundirse con el eritema fijo medicamentoso
4. Púrpura eccematoide de Ducas-Kapelanakis (púrpura pruriginosa)
En este caso yo me inclinaría por el tipo 1 o enfermedad de Schamberg, por la apariencia de las lesiones y creo que no realizaria pruebas dignosticas (salvo las que se han realizado en primer lugar, claro). No creo preciso hacer estudio histologico, aunque este daría el diagnóstico definitivo.
Un saludo
Isabel
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