Varón de 3 años de edad que, desde 48 horas antes, presenta fiebre elevada y odinofagia. En la anamnesis refieren episodios de fiebre de similares características que siguen una periodicidad aproximadamente mensual...
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8 comentarios:
Creo que en este caso el diagnostico es principalmente clínico.Una vez descartada la neutropenia cíclica por la normalidad de los netrófilos en el episodio, quizás pediría unas inmunoglobulinas para descartar otros cuadros. Pero pienso que, teniendo en cuenta el buen estado general del paciente, que el cuadro clinico para su diagnostico no precisa de más pruebas.
Debo estar pensando en la misma situación que insinua isdosr.
1 Si el niño es normal, no tiene infecciones llamativas entre episodios +
2 Si la clínica es la que cuentan y no dominan la diarrea, vómitos ni poliartralgia y
3 Además repaso las Fiebres Periódicas y se confirma lo que pensamos entonces hago lo siguiente:
+ Ningún estudio más
+ Explico y tranquilizo a los padres
+ Y ensayo corticoides en los episodios
Pepe
La analítica que mostramos se realizó de forma diferida, cuando el proceso ya casi había cedido.
Con objeto de responder a los comentarios generados, debemos añadir que el cuadro seguía una periodicidad absolutamente precisa: cada 21-24 días, lo que nos obligó, pese a que compartimos la "tranquilidad" con que debe procederse en este caso, a continuar con el estudio. El hemograma realizado justo al comienzo del siguiente episodio fue el siguiente: leucocitos 23.450 (N63%, L 25%, M10%, E1%, B1%), plaquetas 389.000. Reactantes de fase aguda: PCR 18.7 mg/dL.
Y el estudio inmunologico preliminar que solicitais:
Inmunoglobulinas: IgG 649 mg/dL, IgA 46.5 mg/dL, IgM 49.1 mg/dL, IgD <22.8 mg/dL.
Pensamos en lo mismo. De todas maneras, una vez descartada la neutropenia, el diagnóstico diferencial con el sindr. de Hiper Ig D puede tener importancia, dado el peor pronóstico de éste, y podría merecer la pena repetir la Ig D, si persisten las fiebres, a los 4 años.
Tampoco creo que sobrara hacer una prueba de antígeno estreptocócico, o un cultivo de exudado faríngeo, si en algún episodio no tiene aftas, porque el zagal tiene "derecho" a tener unas anginas estreptocócicas en cualquier momento.
De todas maneras, si una dosis estándar de corticoide oral produce una bajada "brutal" de la fiebre, que es alta y resistente a antitérmicos habituales, creo que se confirmaría el diagnóstico.
En cuanto al tramiento, a veces no se consigue tranquilizar a los padres y, según la evolución, es preciso intentar tratamientos médicos o quirúrgicos.
Bien...
- Cultivo de exudado faríngeo: crecimiento de flora mixta orofarígea. Ausencia de microorganismos patógenos.
- Repetición del estudio básico de inmunoglobulinas: no se hizo.
- Prueba con corticoides (1 mg/kg, una dosis): acortamiento sustancial del cuadro febril del siguiente episodio respecto a los previos.
Como creo que Isdosr, Pepe y Guillermo pensais en lo mismo os ruego no emitais aún el diagnóstico (podeis enviarme e-mail desde la pagina "equipo médico" -> "director" y gustosamente os cuento el desenlace). Dejemos que el dialogo continue con otros participantes y, prosigan, si procede, la petición de otras pruebas complementarias...
Tiene razón el Equipo Médico: es hora de que hablen más otra gente...
Pero tampoco podemos confundir: no estamos hablando de "una enfermedad", sino de este niño de tres años, que ha comenzado cuando tenía más de dos con Anginas, Aftas, fiebre periódica, neutrófilos normales y bien de salud.
1 A ESTE niño no le busco el strep porque tiene aftas. Si no las presenta, si
2 A este niño no le solicito IgD porque comenzó a los dos años, no tiene nunca diarrea, artralgias ni lesiones cutáneas.
3 A este niño tranquilizo ahora, hago ensayo con corticoides, a menos de 1 mgr por kilo dia y si responde, vuelvo a tranquilizar y a esperar
4 Si lo confirmo por respuesta, sigo tranquilizando y discutiendo otras posibilidades de tratamiento si, con el tiempo, la situación se hace inaguantable. A los tres años de edad, no le aconsejo a los padres la cirugía
5 Pero lo que no les diré es que a veces, esto empieza así y al cabo de unos años se convierte en otra cosa. En eso callo comoun muerto
Y para los que todavía no saben de que estamos hablando, no queda más remedio - como siempre - que estudiar. Aconsejo Periodic Fever Syndromes en Pediatr Clin N Am 52 (2005) 577– 609. Para los que tienen dificultades en leer en inglés, busquen cosas parecidas en Anales españoles de Pediatria de este año.
Ahora, de verdad, si que callo para siempre... o casi
Un abrazo
Pepe
Llegados a este punto, prácticamente no queda más que agradecer al "Equipo Médico" su constante estímulo al estudio y a todos los participantes sus orientaciones, en especial al "anónimo Pepe" por su capacidad docente (no quiero ni debo ocultar mi amistad y respeto profesional y espero que la despedida sea sólo metafórica y aplicada a éste caso).
Tras los comentarios y la referencia bibliográfica, en espera del comentario final, sólo queda ir poniendo "en fila" los signos y síntomas:
Fiebre Periódica (Periodic Fever)
Aftas (Aphthous Stomatitis)
Faringitis (Pharyngitis)
Adenopatía (Cervical Adenopathy)
En resumen: PFAPA
Afortunadamente, lo más común sigue siendo lo más frecuente...
Si lo escrito no deja de ser una redundancia de los comentarios previos, copiar el cuadro de diagnóstico diferencial sería, en este momento, una presunción.
Sólo un comentario más: ¿quizá mejor decir "exudado amigdalar" que "supuración"?
Lo dicho, gracias.
Antón.
Creímos que este caso suscitaría muchos más comentarios, pero nos quedamos más que satisfechos con la calidad de los pocos que se han generado. Así que agradecemos los de Isdosr, Pepe, Guillermo y Antón, que indudablemente, nos enseñan muy mucho a todos.
Como ya queda poco, no está de más decir que la sospecha diagnóstica propuesta por casi todos ellos es la que nosotros establecimos. El 1 de diciembre haremos el monográfico sobre PFAPA, basado fundamentalmente en la bibliografía que Pepe nos aportó.
Y, para terminar: aunque pueda sentar mal lo que vamos a decir, allá va... muchos colegas cercanos (más de 20)fueron estimulados para participar en el caso. Ni uno solo ha llegado a participar... ¿Miedo a equivocarse? ¿a quedar en ridículo? ¿a que los que siempre participais llegueis a pensar que menudos pediatras "mediocres"?. Aunque tales colegas son muy amigos mios (residentes o ex-residentes jovenes en su mayoría) debo darles una "colleja virtual" y decirles que se aprende de muchas maneras. Dialogando y enfrentandose a la opinión de otros es de las mejores (si es con el paciente delante, mejor)... así pues, no temais los que leeis pero callais, OPINAD!!!
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