Niño de 6 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta tras el verano un área de pápulas confluentes hipopigmentadas en el límite de hemiabdomen-hemitronco siguiendo lo que parece una línea de Blaschko...
(...similitud con el caso nº 66, última fotografía)
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8 comentarios:
Bienvenidos a este nuevo caso, donde podrán comprobar la similitud con el caso Nº66 (Guerrero Vázquez J) que publicamos hace un año. El juicio diagnóstico de entonces no parecía claro aunque nos decantamos por un probable mosaicismo cutáneo. Con la presente aportación (Alfageme Roldán F) creemos que el diagnóstico de entonces se corresponde muy posiblemente con éste...
Además de emitir un comentario con los posibles diagnósticos, ¿qué podría faltar en la anamnesis del caso nº 66 si tenemos en cuenta el presente caso?
Pienso que la lesión de este caso podría ser una hipopigmentación postinflamatoria. El hecho que refiera una lesión previa papulosa no dolorosa ni pruriginosa podría corresponder a un liquen estriatus o como tambien se denomina
dermatosis lineal liquenoide o BLAISE que afecta a niños, es de causa aun desconocida y suele tener un patrón que sigue las lineas de Blaschko.
Estoy de acuerdo con el diagnóstico de ISDOSR. Creo que el dato fundamental es el antecedente previo de pápulas de distribución lineal, en un niño de edad escolar. Si la hipopigmentación lineal hubiera aparecido en los dos primeros años de vida y sin dicho antecedente, tendríamos que pensar en un mosaico cutáneo; y vendría, entonces, la cuestión de la prevención secundaria de posibles alteraciones extracutáneas. Respecto a esto, me ha parecido muy interesante el articulo del Dr. Torrelo en el libro "Avances en Dermatología Pediátrica", editado por Novartis, disponible en la página web de la Sociedad de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (sepeap), en su sección de Biblioteca, que resume la actuación ante un mosaicismo cutáneo en las siguientes conclusiones:
1)Las lesiones hipopigmentadas aisladas no suelen asociar anomalías extracutáneas severas.
2)La incidencia exacta de dichas anomalías no es conocida, pero, incluso en pacientes con lesiones múltiples, posiblemente ha sido sobreestimada.
3)Estas anomalías suelen ser obvias clínicamente desde temprana edad, por lo que una exploración clínica adecuada neurológica y oftalmológica es la mejor prueba de despistaje. Como exploración complementaria inicial sólo recomienda el cariotipo en algunos casos.
A pesar de mi falta de experiencia en este tema, creo que son recomendaciones sensatas para la actuación en el ámbito extrahospitalario(que es el mío).
Saludos
Interesante y trascendente observación la de Guillermo ante la sospecha de mosaicismo cutáneo. Creemos necesario tomar nota ante lesiones de este tipo a las que muchos dejamos pasar como hallazgo fortuito y de apariencia banal. Por ello, y una vez más, les remito a los comentarios del caso nº66 (http://www.webpediatrica.com/casosped/010706_sol.htm) donde se comenta someramente la trascendencia de esta alteración cutánea.
¿Alguna otra opinión?
La sospecha clinica de lesion nos hace pensar en una lesion adquirida postinflamatoria. Existen procesos que en la fase postinflamatoria pueden presentar patrones geometricos. Dentro de procesos de sustrato liquenoide a demás del liquen striatrus se encuentra el liquen lineal que otros consideran como entidad diferente del anterior . En Las hipopigmentaciones que presentan niños más pequeños y sin el antecedente inflamatorio, y que coinciden con las lineas de Blaschko, se encuentra la hipomelanosis de Ito en la que que tambien hay que descartar afectación neurologica, auditiva y ósea ya que se asocia en un porcentaje no desdeñable de alteraciones asociadas. (ver e-medicine- Ito Hypomelanosis).
Dentro de las hipopigmentaciones más anarquicas , la hipomelanosis gutata es un cuadro más frecuente en adultos pero también se puede encontrar en niños y no conlleva patología asociada, aunque la tenemos que diferenciar de la hipopigmentacion en confetti que forma parte del complejo de la esclerosis tuberosa (no solo las hipopigmentaciones en hoja de arce).
Las lesiones siguiendo líneas de Blaschko de inicio eritematoso que se convierten poco a poco en lesiones atróficas-blanquecinas me sugieren una incotinentia pigmenti.
La verdad es que no tengo mucha convicción en este diagnóstico, ya que la edad de aparición es mucho más precoz y no se limita a un área anatómica tan concreta como el límite toraco-abdominal.
De todas formas considero que la distribución de las lesiones en este caso sugiere un origen genético.
Estimado Iván. En efecto, una posibilidad diagnóstica de lesiones que siguen las lineas de Baschko es un problema congénito. Decías "incontinencia pigmenti" pero las lesiones residuales de ésta son pigmentadas no acrómicas.. sería más bien una "hipomelanosis de Ito". Por otra parte, hay que decir que nuestro caso es adquirido y además afecta a una zona muy concreta del tegumento. Ambas cosas van en contra de las propuestas iniciales. En noviembre (mañana) dispondreis de la respuesta y un articulo teórico del proceso que padece nuestro paciente.
Liquen estriado???
JMC
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