Niña de 8 años de edad que traen a Urgencias por dolor medio-lumbar de dos días de evolución que empeora con la sedestación y le obliga a estar tumbada (porta silla de ruedas). Afebril y sin otros síntomas. Antecedentes personales: MIELOMENINGOCELE intervenido en la época neonatal, asociado a malformación de Arnold-Chiari e hidrocefalia, ambas también intervenidas...1 de noviembre de 2008
Caso nº 88
Niña de 8 años de edad que traen a Urgencias por dolor medio-lumbar de dos días de evolución que empeora con la sedestación y le obliga a estar tumbada (porta silla de ruedas). Afebril y sin otros síntomas. Antecedentes personales: MIELOMENINGOCELE intervenido en la época neonatal, asociado a malformación de Arnold-Chiari e hidrocefalia, ambas también intervenidas...
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30 comentarios:
En las radiografías, no veo claro que exista ninguna alteración. Lo que si pediría es una RMN de columna para comprobar la sospecha diagnóstica que tengo, basándome en los datos clínicos.
Isdosr
Hola que tal ,ya es domingo que rápido pasan los dias.
Este es un caso interesante dado los antecedentes neonatales que tiene la niña ,aunque la historia clinica no nos dice si en los 8 años de vida de la paciente ha tenido otras complicaciones a nivel abdominal.,
las radiografias abdominales son muy buenas ,la radiografia lateral se observa una imágen radiopaca con un centro traslucido que podria corresponder a una zona quistica ,Me gustaria conocer un poco mas de la historia clinica y un Ultrasonido abdominal antes de una RMN ,
Saludos desde México.
Este caso sucedió un fin de semana (la RMN llegó más tarde), así que describiremos la evolución del mismo tal y como sucedió:
Ecografía abdominal, normal. No han habido complicaciones abdominales previas.
¿Alguna opinión más sobre la radiografía? Anónimo1 opina que normal, Anónimo2 habla de una zona quística ¿donde?. La historia clínica previa es la que consta en el caso.
Lo primero que he pensado al leer los datos clínicos, ha sido que la patología asienta en la columna mas que en el abdomen. Por ello he pensado en buscar en la radiografía una disminución de la altura de los discos intervertebrales o, un desplazamiento de los cuerpos vertebrales.No he encontrado evidencia de ninguna de las dos cosas, pero la verdad, tampoco podría asegurarlo.
isdosr
A Anonimo1: Buena interpretación y adecuada actitud. Te pregunto... ¿alguna forma de diagnosticar lo que sospechas como petición para el "lunes" laboral?
Buenas tardes, somos nuevos en esta página muy interesante por cierto.
En la radiografía si nos llama la atención una disminución de la densidad radiológica de L5?. Y la clínica de la niña es sugestiva..
Para el lunes laboral, RMN de columna lumbar.
Creo, que como ya se ha dicho la RMN es la prueba más útil para aclarar las lesiones de columna, sobre todo para la principal sospecha diagnóstica, y en segundo lugar una gammagrafía.
Unas radiografías oblicuas de columna podrían descartar otra patología que podría explicar también (aunque con menos probabilidad) los síntomas de esta paciente.
Isdosr
Sábado: Los padres refieren empeoramiento del dolor lumbar que cede mal con analgésicos y cierta irritabilidad. A la exploración, la niña adopta una ligera posición en opistótonos y retrocollis. Por lo demás, asintomática.
Dejamos pedida una gammagrafía de la zona para el lunes (sospecha de discitis) y, solicitamos, como bien exigís, una RMN lumbar de urgencia.
Resultados:
- Rx lumbar: informada por el radiologo como normal, salvo la conocida espina bífida a nivel lumbar.
- RMN lumbar (no disponemos de la imagen): informada como normal, tanto a nivel óseo, como de disco intervertebral y de médula.
¿Qué se os ocurre a continuación? ¿descartamos la discitis?
Yo esperaría a la gamagrafía para descartar la discitis, sobre todo teniendo en cuenta el poco tiempo de evolución del cuadro.
Isdosr
Completamente de acuerdo con todo lo comentado hasta ahora.
Por aportar algo, destacar que el dolor incapacitante que impide la sedestación apunta a una alteración de las estructuras que soportan el peso en la C.V.: vértebras y/o disco intervertebral. La mejoría con la hiperextensión de la columna sugiere que la parte posterior, arcos y raíces, está indemne, así que, como mis compañeros, pensaría en una discitis, y más raramente en una espondilitis o en una infiltración y aplastamiento de un cuerpo vertebral, por ejemplo por un granuloma eosinófilo.
En cuanto a la localización de la lesión, puede que haya que mirar más arriba. Podría ser útil, mientras se hace la gammagrafía, hacer compresión digital o percusión sobre las apófisis espinosas de las vértebras dorsales y hacer una Rx de la columna dorsal.
La exploracion del resto de la columna es normal.
Dia siguiente: incremento del dolor que se extiende a la región dorsal, aumento de la irritabilidad y acusado opistótonos con retrocollis. La paciente comienza a referir cefalea. Ausencia de otros síntomas.
Este caso es más complicado de lo que aparentaba. La aparición de cefalea y el retrocollis persistente me hace recordar que la niña padece un Arnold-Chiari, ¿no sería conveniente realizar una RMN craneal para visualizar cerebelo y bulbo, si no se ha explorado antes?
isdosr
Podría tratarse de alguna disfunción del sistema de derivación. Pediría TAC craneal urgente.
Saludos
Osler Jr.
TAC craneal urgente:
http://www.webpediatrica.com/casosped/200811_TAC.htm
...
La dilatación ventricular ya era conocida (ver introducción al caso), aunque quizás convendría comparar con imagenes previas. La asimetría, con un ventrículo derecho menor, probablemente se deba a que el dispositivo está situado en ese lado. No creo que sea relevante. La desviación de la línea media supongo que estará causada por la asimetría mencionada. Lo que me llama la atención es el asta frontal del ventriculo derecho, que aparece colapsada...
Osler Jr.
Sí que está complicado el caso. Como la neurorradiologia no es mi fuerte, voy a pedir datos clínicos primero:
El opistótonos progresivo puede traducir una irritación meníngea que, dado el comienzo lumbar alto del dolor, podría estar provocada por una lesión de la médula dorsal. La exploración neurológica, por su cuadro de base, puede no aportar muchos datos, pero sería compatible con una compresión medular si hubiera un empeoramiento de la función esfinteriana, un aumento de la afectación motora de las ee.ii o si se pudiera definir un nivel sensitivo superior al que tenía previamente.
Saludos.
Como parece que está ésto un poco parado, vuelvo a intervenir. He leído un artículo en Anales que me ha sugerido otro diagnóstico diferencial en este caso, pero antes de pedir una punción lumbar me gustaría saber si se hizo una RMN de la porción dorsal de la C.V.
Saludos.
Respecto a la primera intervención: En efecto, dilatación ventricular crónica sin cambios, según informe neurorradiológico, comparada con imágenes previas.
Guillermo habla de irritación meníngea. La RMN que se hizo urgente no mostraba nuevas alteraciones.
Concluyendo: tenemos una paciente con antecedente de mielomeningocele operado que presenta dolor lumbar agudo y progresivo seguido de cefalea y signos de aparente irritación meníngea (opistónos y retrocollis). La sintomatología esta progresando pero las imágenes no revelan datos nuevos que den luz a lo que está pasando...
y tenemos que tomar una decisión pronto. ¿Alguna opinión más? ¿alguna otra prueba complementaria?
Se le hizo una puncion lumbar?
No se hizo por la dificultad que supone el procedimiento sobre la zona del mielomeningocele. Se podría haber hecho de la válvula aunque no se hizo.
La evolución del cuadro sugiere una hipertensión endocraneal pero sorprende que no presente cefaleas ni vómitos. ¿Podría suceder que los paredes ventriculares fueran poco distensibles por la patología de base?
Enhorabuena por la página. Nunca hasta ahora me había decidido a participar
Pues ya no se me ocurren más hipótesis diagnósticas, así que le podría gammaglobulina humana iv., 2g/Kg repartidos en 5 días (descartados la deficiencia de Ig A y los antecedentes de alergia a derivados sanguíneos). Y a ver que pasa.
¿Se monitorizó la tensión intracraneal?
Sigo pensando que se trata de un cuadro atípico de hipertensión intracraneal dado los antecedentes de la paciente y el hecho de que porte una válvula de derivación.
Solicitaría un Rx. del trayecto completa...
¿estais de acuerdo el resto de los participantes?
Rx. de trayecto: http://www.webpediatrica.com/casosped/200811_Rx.htm
Hola
Escribo por primera vez en el foro , aunque cada mes reviso los casos para aprender con todas las opiniones. Soy pediatra de atención primaria y este blog nos ayuda a sentirnos un poco más cerca de los hospitales, por lo que doy las gracias a su creador.
Bueno hablando de la niña .
He revisado dolor lumbar en el niño e intentaré organizarme para dar mi opinión .
En el diagnóstico diferencial de dolor lumbar en el niño primero pensé en la discitis por las características del dolor y la EF . En la radiografía me parecía ver en L5, erosión de la sup vertebral pero luego los radiólogos que son los que realmente saben han dicho que estaba todo bien, y la ganmagrafía confirmó que no se trataba de una discitis, aunque no sé, yo no la descartaría del todo .
Otras causas son, la espondilolisis que es un defecto en la pars interarticularis del hueso que conecta un cuerpo vertebral con el siguiente o con el anterior , generalmente afecta a L5 y puede acompañarse de espondilolistesis (deslizamiento de la vértebra hacia delante), a menudo se acompaña de una espina bífida en L5 o S1, se diagnostica por hallazgo accidental o pueden presentar dolor leve , que no es el caso de esta niña y lo descartamos.
Espondilitis anquilosante : Presentan oligoartritis y en tensitis y la columna vertebral no se afecta hasta fases posteriores de la enfermedad,también lo descarto
Tumores vertebrales primarios espinales o parespinales que en esta niña los descarto porque los estudios de imágen son todos normales.
También pensé en una obstrucción de la derivación ventriculoperitoneal por la cefalea y sígnos de hipertensión que iban apareciendo , pero en la radiografía yo no veo obstrucción , el catéter está bien ubicado en peritoneo y la TAC informa que comparado con las anterioes la dilatación ventricular se comporta igual.
Si no tuvieramos la TAC y la RMN también hubiese pensado en síndrome de colapso ventricular , sobre todo por la evolución posterior de la niña. pero en la RMN los ventrículos están dilatados y no pequeños como se observan en este síndrome.
He pensado en pseudoquistes del LCR a nivel abdominal pero esta niña tiene el abdomen normal a la EF .
Por último yo creo que deberíamos hacerle aspirado gástrico en ayunas para buscar BAAR , pensando en una espodilodiscitis u osteomielitis tuberculosa, a pesar de que los estudios de imágen han sido negativos para estas patologías.
También le haría punción del reservorio para analizar el LCR y hemocultivo.
Me faltan otras causas de dolor lumbar en el niño , pero como no se corresponden con la historia de la niña no las he comentado.
Saludos y espero vencer mis miedos para poder seguir escribiendo.
Gracias por su aportación y bievenido, GPP. Dado que procuramos atenernos a la secuencia real del caso debemos comentar que ésta transcurrió en tan solo 2-3 días (un fin de semana) y que el diagnostico se estableció antes del resultado de alguna de las pruebas que también solicitasteis vosotros (gammagrafia, etc). Por tanto, descartad discitis y TBC...
Esperamos más opiniones pues estamos muy cerca del diagnóstico definitivo.
Como se ha podido ver, estoy más perdido que Adán buscándose el ombligo. Aunque no estoy acostumbrado a ver radiografías de derivaciones, en la rx de trayecto, que acertadamente pidió Penta, parece verse una discontinuidad de la derivación en cuello y tórax, ¿se pudo notar por palpación? y ¿se hizo una rx lateral?. Pero, de todas formas, si la causa de la clínica es una hipertensión intracraneal ¿cómo produce una clínica inicial tan localizada en región lumbo-dorsal, en ausencia de una médula anclada?. Y ¿cómo se explica la PCR elevada?.
Saludos a todos.
Estoy de acuerdo con Guillermo. Se ve una discontinuidad en el trayecto, que podría orresponderse con una desconexión o rotura. A no ser que el pequeño tramo corresponda a una pieza de unión radiotransparente. Mi impresión es que existe una desconexión que no impide que el sistema siga drenando (otra cosa sería una obstrucción). Es decir, no
hay hipertensión intracraneal. La clínica podría deberse a la acumulación de LCR en algún espacio “poco apropiado”.
Saludos
Estimados colegas:
Ha costado aunque así nos sucedió a nosotros... también estábamos muy perdidos.
La discontinuidad del catéter sobre la piel se notaba claramente a posteriori ya que, con franqueza, no procedimos a la palpación del trayecto cuando acudió a urgencias...
La paciente fue intervenida y se constató hipertensión intracraneal con la salida a chorro del líquido. Hubo que colocar un nuevo catéter y desapareció por completo toda la sintomatología.
¿Cómo explicar lo abigarrado de los signos y los síntomas? Os invitamos a la discusión definitiva que podrá, o no, convenceros. Me podeis escribir para comentarlo...
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